Модные тенденции 2011 специально для круглых животиков
Будущие мамы – это прежде всего женщины! А практически любая женщина очень хочет постоянно хорошо выглядеть. Если округлившийся живот уже не влезает в Вашу обычную одежду, то пришло время подумать про смену собственного гардероба.

Эпилептическая энцефалопатия у детей прогноз


Эпилептическая энцефалопатия у детей - причины, симптомы, диагностика и лечение

Эпилептическая энцефалопатия у детей – прогрессивное нарушение познавательных функций под влиянием эпилептического процесса. Проявляется дефицитом когнитивных, поведенческих функций, неврологическими отклонениями. Диагностика комплексная, включает клиническое обследование невролога и психиатра, энцефалографию, томографию, ультразвуковую допплерографию головного мозга, психодиагностическое исследование памяти, мышления, интеллекта, ряд лабораторных тестов. Лечение проводится противоэпилептическими препаратами, ноотропами, сосудорасширяющими, успокоительными средствами.

Общие сведения

Термин «энцефалопатия» произошел из греческого языка, означает «болезнь, страдание головного мозга». Органическое повреждение его различных отделов при эпилепсии возникает вследствие интенсивных нейронных разрядов – чрезмерной биоэлектрической активности. Эпилептическая энцефалопатия (ЭЭ) обычно диагностируется у детей в первые месяцы жизни, распространенность в целом низкая, частота не превышает 0,05%. Эпидемиологические данные тяжелых синдромов искажаются ранней смертностью больных. Среди мальчиков заболеваемость стабильно выше – 60-66%. У дошкольников, подростков и взрослых ЭЭ развивается редко.

Эпилептическая энцефалопатия у детей

Причины

Эпилептическое органическое поражение головного мозга возникает как результат воздействия наследственных и анамнестических факторов. Причинами патологии являются:

  • Генетические изменения. Отдельные формы болезни развиваются при мутациях генов, хромосомных аномалиях (например, при синдроме Ангельмана).
  • Метаболические сдвиги. Врожденными нарушениями метаболизма, приводящими к ЭЭ, являются некетотическая гиперглицинемия, метилмалоновая ацидурия, дефицит ксантиндегидрогеназы, синдром Зеллвегера, пропионовая ацидемия, D-глицериновая ацидурия.
  • Новообразования мозга. Некоторые опухоли обладают эпилептогенным потенциалом, вовлечены в процесс формирования приступов (например, гамартома гипоталамуса).
  • Пороки развития ЦНС. ЭЭ возникает на фоне гемимегалэнцефалии, порэнцефалии, синдрома Экарди, врожденного отсутствия сосцевидных тел, церебральной дисгенезии, фокальных кортикальных дисплазий.
  • Поражения головного мозга. Повреждения ЦНС пренатального, натального и постнатального периода – распространенная причина эпилептической энцефалопатии у детей.

К факторам риска развития ЭЭ у ребенка относятся патологические процессы при беременности (инфекции, интоксикации, травмы), осложненные роды, перенашивание и недонашивание плода, эпилепсия у ближайших родственников, травмы головы.

Патогенез

Прогрессирующее когнитивное и нейропсихологическое ухудшение при эпилептических энцефалопатиях у детей объясняется агрессивной иктальной и электрической эпилептогенной активностью в период созревания головного мозга. Ее интенсивность определяется стадией созревания мозга, возрастом дебюта. У новорожденных отклонения ЭЭГ представлены вспышкой-подавлением, у младенцев – гипсаритмией, у детей раннего возраста – генерализованными разрядами медленных волн.

Эпиактивность в левом полушарии отражается изменениями речевых функций – диагностируется афазия, аграфия, акалькулия, алексия, речевая диспраксия. Вовлечение в патологический процесс правого полушария проявляется агнозиями, монотонностью речи, бедностью жестикуляции, нарушениями артикуляции. Активность в орбитофрональных, цингулярных областях, срединных структурах формирует отклонения в поведении – аутистические, агрессивные проявления, мутизм. Патологические изменения эмоций, специфической памяти возникают при очагах в гиппокампальных структурах, амигдале.

Классификация

Эпилептические энцефалопатии у детей классифицируют по характеру течения и особенностям клинической картины. Выделяют два типа патологий – I и II.

Эпилептическая энцефалопатия I характеризуется прогрессирующими нарушениями речи, интеллекта, когнитивных и опорно-двигательных функций, отклонениями поведения, эмоций. Сопровождается эпилептическими приступами, развивается в рамках следующих синдромов:

  • Синдром Драве. Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества. Проявляется ранними инфантильными фебрильными клоническими судорогами, миоклоническими и комплексными фокальными приступами, атипичными абсансами.
  • Ранняя миоклоническая энцефалопатия. Приступ сопровождается хаотичным миоклонусом, за ним следуют простые фокальные приступы и тонические эпилептические спазмы.
  • Эпилепсия со статусом медленного сна. Характеризуется фокальными ночными моторными приступами, осложненными абсансами, атоническими, клоническими или генерализованными тонико-клоническими приступами.
  • Гипоталамическая эпилепсия. Наблюдаются тонические, атонические, тонико-клонические абсансы, нарушения сознания, немотивированный смех, реже плач.
  • Синдром Ландау-Клеффнера. Выявляется вербальная слуховая агнозия, афазии, мутизм.
  • Синдром Леннокса-Гасто. Отмечаются атонические, тонические, атипичные абсансы. В половине случаев – бессудорожный эпилептический статус.
  • Миоклонический статус при непрогрессирующих энцефалопатиях. Миоклонии хаотичны, в периоды абсансов становятся ритмичными, синхронными.
  • Синдром Отахара. Преобладают тонические спазмы (одиночные, кластерами). В трети случаев возникают хаотичные фокальные моторные клонические приступы, гемиконвульсии.
  • Синдром Веста. Характеризуется инфантильными спазмами (кластеры), сопровождающимися плачем.

При эпилептической энцефалопатии II определяются нарушения эмоционально-поведенческой, когнитивной сферы. Наблюдается быстрая утомляемость, агрессивность, сниженная работоспособность, трудности концентрации внимания. Эпилептические приступы отсутствуют.

Симптомы эпилептической энцефалопатии у детей

Клиническая картина у детей представлена спектром психических и поведенческих расстройств, нейропсихологическими нарушениями, свойственными органическим поражениям мозга при неврологических болезнях. Энцефалопатические признаки носят специфический характер, зависят от возраста больного ребенка. У детей первого года жизни наблюдается беспокойство, капризность, беспричинная смешливость или плаксивость. Реакции на изменение освещения, звука, положения бывают неадекватными. Дети часто срыгивают, неспособны сосать, плохо спят. Сердцебиение неравномерное, мышечный тонус повышен.

Дошкольники страдают нарушениями сна, интенсивными головными болями. Сохраняется высокий тонус мышц, развиваются обморочные состояния. Эмоционально-волевая сфера отличается неуверенностью, перепадами настроения, чертами гневливости. Дети быстро утомляются, имеют проблемы с запоминанием, трудности переключения внимания. Появляются первые признаки ригидности психической деятельности. В школьном возрасте полностью разворачивается симптоматика когнитивного дефицита. Определяется снижение функции запоминания, усвоения новой информации. Недостаточная гибкость мышления проявляется трудностями адаптации, интеллектуальным дефицитом. Сохраняются расстройства сознания, головные боли, головокружения. Формируется эпилептоидный тип личности с раздражительностью, рассеянностью, депрессивными состояниями.

Осложнения

Эпилептическая энцефалопатия у детей приводит к патологиям двигательной, физической, речевой и психической сферы. Прогрессирующие формы осложняются деменцией, олигофренией, гидроцефалией, детским церебральным параличом, психозами, аффективными расстройствами, психопатологическими изменениями личности. Дети не осваивают школьную программу, социально дезадаптированы, нуждаются в уходе со стороны. Ранняя диагностика и адекватное лечение снижают вероятность осложнений, пациенты способны обучаться в обычной школе, энцефалопатия завершается формированием минимальной мозговой дисфункции.

Диагностика

Диагностика эпилептической энцефалопатии у детей – трудоемкое комплексное обследование. Используются клинические, лабораторные и инструментальные методы:

  • Осмотр врача-невролога. Специалист уточняет жалобы, собирает анамнез, оценивает наличие патологических и сформированность нормальных рефлексов, их симметричность, координацию двигательной активности.
  • ЭЭГ, МРТ, УЗДГ. Инструментальные исследования позволяют детально изучить структуру, функционирование, кровоснабжение головного мозга, выявить эпиактивность.
  • Беседа с врачом-психиатром. В ходе опроса специалист определяет наличие органического симптомокомплекса, характер и выраженность поведенческих, эмоциональных, когнитивных отклонений.
  • Психологическое тестирование. Исследование когнитивной, эмоционально-личностной сферы показано детям с 4-5-летнего возраста. Психолог использует патопсихологические пробы, проективные методики, опросники.
  • Лабораторные тесты. Анализы выполняются с целью установления причины ЭЭ, определения синдрома. Проводятся тесты на исследование метаболизма, выявление аутоантител.

Дифференциальная диагностика эпилептических энцефалопатий основана на результатах инструментальных исследований мозга. Характерно наличие эпиактивности, ее связь с клиническими проявлениями, улучшение состояния при приеме антиконвульсантов (для большинства форм заболеваний).

Лечение эпилептической энцефалопатии у детей

Лечение подбирается индивидуально, зависит от множества факторов – возраста ребенка, степени тяжести эпилепсии, причин ее развития. Специфическая терапия базируется на применении медикаментов. Используются следующие группы препаратов:

  • Противоэпилептические средства. Способствуют расслаблению мышц, устранению первичных и вторичных генерализованных судорожных припадков.
  • Транквилизаторы. Подавляют возбудимость, эффективны при малых припадках.
  • Ноотропы. Стимулируют активность нервных тканей, улучшают развитие памяти, внимания.
  • Сосудорасширяющие препараты. Оптимизируют кровообращение, иннервацию в головном мозге.
  • Аминокислоты, витамины. Стабилизируют обменные процессы в нервной ткани.
  • Седативные средства. Применяются для коррекции эмоциональных нарушений.

Дополнением к медикаментозной терапии является психокоррекция когнитивных функций, логопедические занятия, массаж, лечебная физическая культура. Комплексный подход позволяет купировать основные симптомы эпилепсии, устранить осложнения (речевые, интеллектуальные, двигательные).

Прогноз и профилактика

Прогноз определяется формой заболевания, своевременностью диагностики и адекватностью терапии. Наиболее благоприятный исход отмечается при эпилептической энцефалопатии II, эпилепсии с непрерывными спайк-волнами медленного сна: происходит ремиссия приступов, когнитивные способности улучшаются, поведенческие и эмоциональные нарушения ослабевают, достигается приемлемый уровень социальной адаптации.

Профилактика эпилептической энцефалопатии осложнена, так как заболевание развивается очень рано. Снизить вероятность эпилепсии позволяет тщательная подготовка и ведение беременности: расчет рисков генетических отклонений, своевременное лечение заболеваний будущей матери, отказ от курения, употребления алкоголя.

www.krasotaimedicina.ru

причины, симптомы, прогноз и лечение

Эпилептическая энцефалопатия – это не приговор для ребенка и его родителей. Пожалуй, данное утверждение должно быть озвучено в первую очередь. Любая болезнь у малыша вызывает страх у родителей, что является совершенно нормальной реакцией. Ниже будет рассмотрено заболевание, которое затрагивает нейроны головного мозга и может привести к патологическим отклонениям в развитии, если не уделить диагностике и лечению должного внимания.

Характеристики заболевания

Эпилептическая энцефалопатия (ЭЭ) – это заболевание, которое диагностируется в детском возрасте. Сам термин «энцефалопатия» произошел из греческого языка и подразумевает под собой болезнь головного мозга. Из-за повышенной биоэлектрической активности происходит органическое повреждение головного мозга, что приводит к развитию заболевания.

Эпилептическая энцефалопатия у детей характеризуется нарушением когнитивных и поведенческих функций, вызванных неврологическими нарушениями и неправильными нейронными связями. Болезнь проявляет себя в первые месяцы жизни ребенка, частота появления данной патологии невысока, встречается не так часто. Медицинская статистика показывает, что чаще всего патологию обнаруживают у младенцев мужского пола.

В школьном и подростковом возрасте, а тем более у взрослых людей, болезнь диагностируется в крайне редких случаях, это является скорее исключением.

Причины развития болезни

Сама возможность того, что ребенку будет поставлен подобный диагноз, приводит будущих родителей в ужас. Чтобы понимать, как, откуда и почему развивается у детей эпилептическая энцефалопатия, нужно изучить основные причины появления болезни.

Катализаторами для ЭЭ может служить целый ряд разнообразных факторов:

  1. Болезнь может быть спровоцирована генетическими изменениями в организме младенца. Хромосомные аномалии и генетические мутации нередко возникают при выявлении синдрома Ангельмана.
  2. Новообразования в головном мозге также провоцируют развитие эпилептической энцефалопатии.
  3. Сбои в формировании и развитии центральной нервной системы малыша. Пороки ЦНС в раннем возрасте напрямую влияют на проявления симптомов болезни.
  4. Непростая беременность матери может спровоцировать будущее заболевание у младенца. К факторам риска относят неверный срок вынашивания ребенка, осложненный родовой процесс, наличие вредных привычек у беременной женщины, даже незначительные травмы головы.
  5. Психические расстройства будущих родителей (даже одного родителя) нередко приводят к сбоям в развитии головного мозга у ребенка, и, следовательно, повышают риск ранней эпилептической энцефалопатии.

Помимо наследственных факторов, которые оказывают влияние на будущее поколение, женщина в период беременности должна максимально бдительно относиться к собственному здоровью. О всех возможных подозрениях и отклонениях необходимо незамедлительно сообщать врачу.

Патогенез заболевания

Согласно МКБ 10, эпилептическая энцефалопатия относится к разделу G40 «Эпилепсия». Болезнь развивается на фоне нарушений в момент формирования отделов головного мозга. То, как в будущем проявит себя патология, зависит от стадии созревания мозга, на которую пришлось начало заболевания.

Если основной удар пришелся по левому полушарию, то это отразится на развитии речевых функций ребенка. Поражение правого полушария приведет к нарушениям артикуляции, ненормальной монотонности речи. Если основной очаг находится в районе срединных отделов головного мозга, то страдает в первую очередь поведение ребенка, как в сторону аутизма, так и в сторону повышенной агрессивности.

Эпилептическая энцефалопатия влияет на эмоциональный фон, а также на особенности памяти.

Разновидности заболевания

Медицина длительное время изучает описываемое заболевание с целью снизить риск его развития. За это время ученые определили несколько основных синдромов, которые считаются разновидностями ЭЭ:

  1. Синдром Айкарди. Данная болезнь проявляется в раннем младенчестве, в неонатальный период (до 28 дней от рождения). Считается редким проявлением данной патологии, затрагивает в большинстве случаев девочек.
  2. Синдром Веста. Эпилептическая энцефалопатия характеризуется инфантильными спазмами, проявляется в возрасте от 3 месяцев до 1 года.
  3. Синдром Драве. Считается тяжелой младенческой патологией, характеризуется миоклоническими приступами, а также фокальными судорогами.
  4. Синдром Отахара. Развивается в раннем возрасте, характеризуется умственными отклонениями в развитии ребенка.
  5. Синдром Леннокса-Гасто. Сопровождается судорогами атонического и тонического характера. У детей наблюдается задержка в нейропсихическом развитии.

Основываясь на медицинских клинических данных, специалисты выделяют эпилептическую энцефалопатию Весты как наиболее распространенный вид патологии ЭЭ у младенцев. Подобный диагноз ставится в 40 % случаев рассматриваемого заболевания. Помимо нарушений в умственном развитии, появлении судорог и спазмов, болезнь может отражаться на двигательных способностях ребенка.

С течением времени болезнь синдрома Веста может переходить в иную стадию, чаще преобразуется в синдром Леннокса-Гасто. Это происходит в возрасте после одного года и до семи лет ребенка.

Основные симптомы у детей

Симптоматика заболевания у детей может быть различна, многое зависит от возраста ребенка, стадии и вида патологии, а также от участка головного мозга, в котором локализован основной очаг.

Подобная патология требует ранней диагностики и своевременного лечения, чтобы избежать развития осложнений. По этой причине крайне важно не оставлять тревожные признаки без внимания.

У младенцев в возрасте до одного года симптомы могут быть следующими:

  • беспричинный длительный плач;
  • неестественная реакция на свет и звуки;
  • частое запрокидывание головы;
  • нестабильный сердечный ритм;
  • нарушения в сосательном рефлексе малыша.

Врачи также обращают внимание на повышенный мышечный тонус, частые беспричинные вздрагивания. Важно понимать, что подобные проявления не всегда говорят о болезни, такие реакции могут появляться и у здоровых детей, носить нерегулярный или регулярный характер. Диагностика сильно затруднена, именно по этой причине малыш в первые месяцы жизни должен регулярно проходить врачебный контроль.

Признаки болезни у детей старше трех лет следующие:

  • нарушение режима сна, частая дневная сонливость;
  • нарушения слуха и зрения;
  • ухудшение памяти;
  • несимметричность рефлексов;
  • регулярные головные боли.

В данном возрасте эпилептическая энцефалопатия становится следствием иного заболевания, например, кори, ветрянки или скарлатины. ЭЭ выступает в роли осложнения на фоне другой болезни. В ряде случаев заболевание сопровождается резким повышением температуры.

Болезнь может развиться и в школьном возрасте, хотя подобные случаи редки. При таких прогнозах заболевание будет характеризоваться внезапной потерей интереса к знаниям, повышенной раздражительностью, апатией или депрессией. Особое внимание важно уделить здоровью ребенка после укуса клеща.

Симптомы болезни достаточно размыты, могут говорить совершенно об иных патологиях или просто усталости. По этой причине состояние ребенка требует тщательной и грамотной диагностики.

Последствия и осложнения

Оставлять нехарактерное поведение ребенка без внимания опасно в любом возрасте. Конечно, в любых проявлениях заботы необходимо знать меру, но систематические отклонения должны насторожить родителей.

Без грамотного лечения эпилептическая энцефалопатия может привести к серьезным нарушениям в умственном и физическом развитии ребенка, вплоть до инвалидности в раннем возрасте.

Степень возможных осложнений на будущее здоровье зависит от количества нейронов, которые погибнут в головном мозге ребенка.

Грамотная диагностика

Как уже упоминалось выше, диагностика заболевания трудоемка и сложна. Ребенок должен пройти комплекс лабораторных процедур и клинических исследований.

Для верного диагноза необходимы:

  1. Посещение невролога, который должен составить первичный анамнез болезни. Это происходит в процессе беседы с родителями и ребенком (если он находится в соответствующем возрасте). Врач также оценивает основные рефлексы, скорость реакции на внешние раздражители.
  2. Для определения характера функционирования, кровоснабжения и структуры головного мозга назначается целый комплекс процедур: ЭЭГ, МРТ, УЗДГ.
  3. Посещение психиатра, который делает основной акцент на поведенческих и эмоциональных характеристиках пациента.
  4. Для детей в возрасте старше 5 лет рекомендуется также пройти психологические тесты, чтобы выявить возможные отклонения в эмоциональном восприятии мира.
  5. Назначается целый ряд лабораторных анализов, которые помогают определить состояние метаболизма пациента, выявить возможные сопутствующие патологии, а также конкретизировать синдром эпилептической энцефалопатии.

Только после прохождения широкого комплекса обследований врач в состоянии поставить диагноз, приступить к формированию схемы лечения.

Методы лечения

В большинстве случаев болезнь имеет медленный характер развития, что позволяет медицине своевременно применить необходимые меры. При ранней диагностике лечение начинается еще в роддоме.

В первую очередь назначаются лекарственные средства, которые нормализуют мозговое кровообращение и внутричерепное давление. В более старшем возрасте список рекомендованных препаратов расширяется.

Если говорить о лечении в общем, то применяют следующие группы медикаментов:

  1. Транквилизаторы.
  2. Противоэпилептические лекарства.
  3. Ноотропные средства.
  4. Сосудорасширяющие лекарственные препараты.
  5. Аминокислоты и комплексы витаминов.
  6. Седативные средства.

Для полного выздоровления недостаточно медикаментозной терапии, важно прибегать к методам физиотерапевтического лечения:

  1. Массаж.
  2. Дыхательная гимнастика.
  3. Рефлексотерапия.
  4. Иглоукалывание.
  5. Плавание.

Грамотное комплексное лечение эпилептической энцефалопатии у детей позволит полностью выздороветь. После лечения рекомендовано дважды в год посещать невролога, следить за состоянием здоровья.

Прогнозы на выздоровление

При эпилептической энцефалопатии у детей прогноз на выздоровление зависит от нескольких факторов:

  1. Своевременность постановки диагноза.
  2. Степени болезни, на которой она обнаружена.
  3. Соблюдения всех предписаний лечащего врача.

Если болезнь протекает в легкой форме, то шансы на выздоровление равны практически 100 %. В случае острой формы патологии лечение усложняется. Заболевание стремительно уничтожает нейроны мозга, что без должного лечения может спровоцировать отек и кому.

Говоря о статистических прогнозах эпилептической энцефалопатии, специалисты рекомендуют не впадать в панику, около трети детей полностью выздоравливают. Главное – вовремя обратить внимание на симптомы и обратиться к врачу.

Меры профилактики заболевания

Характер болезни усложняет ее профилактику. Как уже стало понятно, заболевание диагностируется в младенческом возрасте и может иметь различные причины.

Главное - будущей матери необходимо помнить, что от ее здоровья зависит здоровье будущего малыша. На время вынашивания крайне важно отказаться от вредных привычек и заранее просчитывать риски развития возможных патологий (современная медицина обладает необходимыми спектрами анализов).

Медицинская практика и советы специалистов

Как уже упоминалось, большую роль в лечении эпилептической энцефалопатии играет ранняя диагностика. Основываясь на данном утверждении, врачи рекомендуют крайне бдительно относиться к здоровью собственного ребенка, чтобы не допустить развития необратимых отклонений.

Грамотный врач всегда сможет распознать заболевание и подобрать необходимое лечение.

Средняя стоимость лечения заболевания

Вычислить среднюю цену за весь комплекс лечения ребенка от эпилептической энцефалопатии крайне сложно. Стоимость различных процедур варьируется и зависит от региона проживания и уровня медицинской помощи.

Помимо диагностики, сам процесс лечения и восстановления потребуют дополнительных денежных вливаний. Современные реалии таковы, что государственные учреждения могут не обладать необходимым оборудованием.

fb.ru

Эпилептическая энцефалопатия: классификация, патогенез, тактика лечения

Детский возраст – это пора усиленного развития и дозревания всех внутренних органов человека. В этот ответственный период особенно важно правильное течение процессов в центральной нервной системе.

При различных нарушениях в формировании структур головного мозга высок риск появления такой неврологической патологии, как эпилептическая энцефалопатия. Отклонение сопровождается умственным отставанием детей, поэтому должно своевременно диагностироваться и лечится, чтобы перспективы были более благоприятными.

Причины и провоцирующие факторы

Органическое изменение головного мозга с эпилептическим компонентом – это итог негативного воздействия, как внешних, так и внутренних повреждающих факторов. Причины появления эпилептической энцефалопатии:

  • генетические изменения – мутации в ДНК, хромосомные аномалии;
  • метаболические расстройства – к примеру, некетотическая гиперглицинемия или дефицит ксантиндегидрогеназы;
  • новообразования головного мозга – отдельные опухоли имеют эпилептогеный потенциал, поэтому могут провоцировать энцефалопатию;
  • врожденные аномалии и пороки мозговых структур – эпилептическое расстройство возникает из-за структурных нарушений, к примеру, порэнцефалии, мозговой дисгинезии, фокальных кортикальных дисплазий;
  • травмирования костей черепа и мозга – в период внутриутробного формирования плода, а также после появления малыша на свет.

Среди провоцирующих факторов энцефалопатии, специалисты указывают следующие:

  • перенесенные будущей матерью инфекции;
  • хронические интоксикации – злоупотребления табачной, алкогольной продукцией;
  • травмы живота и малого таза будущей мамы;
  • осложненные роды – длительные, с травмированием ребенка, массивными кровотечениями;
  • перенашивание/недонашивание плода;
  • семейная предрасположенность к эпилептическим расстройствам.

Иногда точную причину заболевания установить не удается. Диагноз выставляется по итогам обследования больного.

Классификация

По характеру течения и особенностям симптоматики эпилептическая энцефалопатия у детей классифицируется следующим образом. Энцефалопатия первого типа – прогрессирующие нарушения речевой, интеллектуальной, познавательной деятельности, а также опорно-двигательной системы, поведения и эмоциональной сферы. Эпилептические приступы наблюдаются в рамках ряда синдромов:

  • Синдром Айкарди – затрагивает преимущественно девочек, эпилептические приступы по варианту медленных спазмов с ранним их началом, отмечается выраженная задержка психомоторного формирования малыша;
  • синдром Отахара – начинается в младенчестве, выражается в задержке физического, интеллектуального развития, заканчивается ранним летальным исходом;
  • синдром Ретта – генетически обусловленное расстройство, характеризуется формированием микроцефалии, судорогами, костными деформациями;

  • миоклоническая энцефалопатия – начало раннее, ведет к выраженной интеллектуальной недостаточности ребенка;
  • синдром Драве, а также Ландау-Клеффнера – распространенные тяжелые энцефалопатии, выражающиеся в частых распространенных судорогах, выраженном отставании развития ребенка;
  • синдром Веста – тяжелые двигательные расстройства, парезы и параличи в комбинации с тяжелыми приступами эпилепсии.

Энцефалопатия второго типа – из-за нарушений эмоционально-поведенческой, а также когнитивной сферы появляется быстрая утомляемость и агрессивность, снижается трудоспособность. Иногда эпилептические атаки могут вовсе отсутствовать.

Специалисты продолжают изучать нарушения деятельности головного мозга, поэтому классификация энцефалопатий может дополняться и изменяться. Это позволяет врачам точнее подбирать оптимальные схемы избавления от эпилептических расстройств.

Симптоматика

Эпилептическая энцефалопатия проявляет себя по-разному. Клинические особенности заболевания напрямую зависят от локализации патологического очага, тяжести поражения головного мозга, а также возраста человека.

Так, у новорожденных необходимо отслеживать поведенческие реакции. Родителям следует беспокоиться, если их ребёнок неадекватно реагирует на громкость звука, яркость света, плохо спит и плачет без явных к тому причин.

Признаками эпилептического расстройства могут также являться: частое срыгивание, затруднения с приемом пищи, чрезмерно повышенный мышечный тонус, нарушения биения сердца, постоянное запрокидывание головы.

В младшем школьном, а также дошкольном возрасте для энцефалопатии характерны иные симптомы:

  • головные боли – периодические, разной локализации;
  • утомляемость – повышенная, появляется даже при умеренных нагрузках;
  • сон – нарушен, прерывистый;
  • мышечный тонус – повышен, но не настолько, как в младенческом возрасте;
  • обмороки – частые, иногда без видимых к тому причин;
  • психика – малоустойчивая, быстрая смена настроений;
  • неуверенность в себе – постоянные сомнения в собственных силах и возможностях;
  • память – требуется прикладывать значительные усилия, чтобы закрепить пройденный материал, особенно при перемене деятельности.

Для детей школьного возраста вышеперечисленные клинические проявления энцефалопатии остаются актуальными. Они страдают от головной боли, им тяжело дается школьный материал. Дети пребывают в раздраженном состоянии, а круг их интересов не отличается широтой.

Диагностика

Выявлять эпилептическую энцефалопатию на раннем этапе ее появления помогают современные методы диагностики:

  • измерение артериального давления – для определения склонности к гипертонической болезни, которая может приводить к ухудшению питания мозга;

  • различные анализы крови – для выявления метаболических расстройств;
  • исследование ликвора – для исследования воспалительных процессов в мозговых структурах, выявления скачков внутричерепного давления;
  • электроэнцефалография – для изучения электрических импульсов мозга, очагов эпистатуса;
  • компьютерная томография – диагностика очаговых образований мозга, определения их размера, расположения и количества;

  • магнитно-резонансная томография – подробное обследование мозговых тканей, позволяет провести дифференциальную диагностику между несколькими схожими патологиями;
  • ультразвуковая доплерография внутричерепных сосудов – выявляет имеющиеся закупорки, которые препятствуют поступлению питательных веществ и создают предпосылки для энцефалопатии.

Специалист обязательно расспросит родителей малыша о его поведении, о работе его памяти, уточнит, в какие сроки и как у него развивались познавательные навыки и движения. Важную роль играет семейная наследственность – случаи подобных отклонений в прошлых поколениях, у ближайших кровных родственников.

Только по итогам тщательного анализа всей полученной информации врач сможет выставить полноценный диагноз, а также подобрать оптимальную схему терапии заболевания.

Тактика лечения

Эпилептическая энцефалопатия у детей требует комплексного подхода к подбору медикаментозной терапии – для воздействия на все причины ее появления и процессы, протекающие в мозговых структурах. Как правило, врач подбирает препараты с учетом возраста и клинических проявлений у больного. Основные подгруппы медикаментов для терапии энцефалопатии:

  • противоэпилептические средства – для расслабления мышечных волокон, устранения судорожных приступов;
  • транквилизаторы – для подавления патологической возбудимости мозга;
  • ноотропные медикаменты – для стимулирования активности нервных клеток, улучшения поступления к тканям питательных веществ и кислорода, благодаря чему повышается концентрация внимания и укрепляется память;
  • сосудорасширяющие препараты – оптимизируют процессы мозгового кровообращения, нервную проводимость;
  • аминокислоты и витаминные комплексы – корректируют течение метаболических процессов в мозге;
  • седативные медикаменты – для устранения психоэмоциональных сбоев.

Дополнительно к медикаментозной терапии энцефалопатии при ее эпилептической форме, специалисты рекомендуют проведение психокоррекционных занятий, сеансов массажа, лечебной физкультуры. У детей дошкольного возраста – упражнения с логопедом, педагогом коррекционной программы.

Современный лечебный подход позволяет устранить большинство негативной симптоматики эпилептических расстройств – речевые, интеллектуальные их проявления. Ребенок получает возможность социализироваться – влиться в общество сверстников.

Последствия и осложнения

Как и при любом ином неврологическом заболевании, все последствия эпилептического течения энцефалопатии напрямую зависят от тяжести поражения головного мозга, возраста больного, а также качества и доступности медицинского обслуживания.

Так, грамотно подобранное комплексное лечение при легкой энцефалопатии позволяет компенсировать состояние у 60-70% людей с эпилептическим расстройством. Дети достигают состояния длительной ремиссии, при которой рецидивы эпилептических приступов не появляются. Ребенок получает возможность выучиться и адаптироваться в жизни.

В случае когда энцефалопатия диагностирована у новорожденных детей, высок риск появления задержек в интеллектуальном, физическом, речевом развитии. Появляются также нейропсихиатрические нарушения. Для эпилептического варианта энцефалопатии первого типа характерны осложнения:

  • деменция либо олигофрения;
  • гидроцефалия, а также психопатологические изменения личности;
  • церебральный паралич;
  • тяжелые психозы;
  • аффективные расстройства.

Люди с подобными осложнениями энцефалопатии социально не адаптированы, они глубокие инвалиды и нуждаются в постоянном постороннем уходе и наблюдении врачей.

Прогноз и профилактика

Благоприятный прогноз в случае эпилептической энцефалопатии возможен для второго варианта болезни – происходит уменьшение количества приступов, затем улучшаются когнитивные функции мозга, ослабевают поведенческие, а также эмоциональные нарушения.

В случае же формирования энцефалопатии по первому варианту, прогноз не столь благоприятен – приемлемый уровень социальной адаптации ребенка практически недостижим.

Любое заболевание легче предупредить, чем потом лечить. Профилактические меры, помогающие предупредить такое заболевание:

  • тщательная оценка здоровья будущей матери – лабораторное и инструментальное выявление возможных угроз для будущего малыша;
  • подготовка к беременности еще на этапе ее планирования – постановка различных прививок, пролечивание хронических патологий;
  • отказ от вредных привычек – от употребления табачной, алкогольной продукции;
  • правильное питание беременной женщины – преобладание в рационе продуктов с витаминами, микроэлементами;
  • отсутствие тяжелых стрессов, токсических воздействий, инфекционных заболеваний;
  • раннее начало наблюдения врача за течением беременности – выполнение назначаемых процедур, рекомендаций врача буквально с первых же дней после того, как женщина узнала, что станет матерью.

Конечно, полной гарантии того, что малыш появится на свет абсолютно здоровым – без признаков эпилептических поражений головного мозга, вышеперечисленные меры профилактики не дают. Однако если женщина придерживается здорового образа жизни, шансы на то, что энцефалопатия не разовьется, будут максимально высокими. Ответственность за здоровье будущего малыша полностью лежит на его родителях.

nevrology.net

Современные принципы лечения эпилептической энцефалопатии у детей



В статье представлен обзор литературы современных принципов лечения эпилептической энцефалопатии. Основным показателем правильности выбора препарата, дозы и успешности лечения является нормализация нейрофизиологических данных. Клиническое улучшение в большинстве случаев проявляется определенным, нередко значительным отставанием относительно данных электроэнцефалографии. Как уже сообщалось, еще одна возможность для улучшения показателей эффективности и переносимости антиэпилептической терапии — создание новых лекарственных форм препаратов, уже существующих в определенных лекарственных формах, чаще всего — в таблетках.

The article presents a review of the literature of modern principles of treatment of epileptic encephalopathy. The main indicator of the correctness of the choice of drug, dosage and treatment success is normalization of neurophysiological data. Clinical improvement in most cases manifested a certain, often considerable delay relative to the data of electroencephalography. As previously reported, another opportunity for improvements in the efficacy and tolerability of antiepileptic therapy — development of new dosage forms of drugs that already exist in certain dosage forms, more often — in the tablets.

Поиск возможностей для увеличения эффективности антиэпилептических препаратов (АЭП) включает: синтез новых лекарственных формул или модификацию уже синтезированных молекул, определение новых показаний к назначению, поиск новых лекарственных форм, новых рациональных комбинаций препаратов и другие. Современные методы решения проблемы побочных эффектов АЭП включают: профилактику (назначение АЭП с учетом общего соматического и психического здоровья пациента и его ближайших родственников), коррекцию побочных эффектов, мониторинг состояния: своевременные обследования, консультации специалистов [7. 29].

Положительное влияние у большинства пациентов противоэпилептической терапии, направленной на подавление эпилептической активности на ЭЭГ, а также тесная временная связь между регрессом такой эпилептической активности и клинической симптоматики подтверждают ключевую роль эпилептической мозговой активности в развитии устойчивой психиатрической и поведенческой симптоматики [4].

Отмечаемые в литературе [6] безуспешность применения нейролептиков и антидепрессантов при психозах, связанных с эпилептическими разрядами в лимбико-ретикулярной системе, как и эффективность при них противоэпилептических средств, определяются у 80 % больных, что соответствует и нашим данным. Снижая порог судорожной готовности и соответственно активируя эпилептическую активность, антидепрессанты и нейролептики не только не дают эффекта, но даже, как это было у наших пациентов, усугубляют симптоматику [12].

Следует отметить, что значительно быстрее — обычно на 3–5-й день при стабильной терапевтической дозе противоэпилептического препарата, регрессируют собственно психические нарушения (тревога, агрессивность, дезориентировка, расстройства памяти и мышления), что, по-видимому, определяется нормализацией нейрональных систем лимбико-ретикулярного комплекса после прекращения эпилептической активности. Восстановление речи, познавательных процессов, социальная адаптация происходят постепенно в течение недель, месяцев и лет, поскольку эти навыки требуют научения в процессе повседневной жизни [14].

Препаратом первого выбора при лечении эпилептических непароксизмальных расстройств и энцефалопатий является вальпроевая кислота (депакин хроно, депакин хроносфера) [2, 10, 18, 23]. Она подавляет эпилептическую активность в мозге. Нормализация ЭЭГ начинается уже на субтерапевтических дозах, что позволяет на 3–5-й день подбора терапевтической дозы убедиться в правильности выбора препарата, а в дальнейшем по динамике ЭЭГ корректировать дозу и контролировать успешность лечения [15]. Нормализация в ЭЭГ коррелирует с клиническим улучшением, что особенно важно, поскольку у пациентов нет припадков, по динамике которых возможно было бы отслеживать эффективность, а клиническая нормализация психической и поведенческой симптоматики обычно отстает от нормализации ЭЭГ [3. 21]. Помимо противоэпилептического действия вальпроевая кислота обладает собственным противопсихотическим действием.

В США вальпроевая кислота составляет 35 % всех назначаемых при шизофрении препаратов [22]. Основным механизмом действия вальпроевой кислоты является увеличение ГАМКергического торможения. Подавляя избыточную разрядную активность в мозге, она предотвращает эксайтотоксическую гибель нейронов, что является одним из механизмов ее нейропротекторного действия. Нормализующее действие в отношении киназ, генной экспрессии и транскрипции приводит к нормализации пластических нейрональных процессов, что способствует прерыванию эпилептического процесса и выздоровлению пациента [20].

В приложении к лечению детских и младенческих эпилептических энцефалопатий, в основе которых лежит незрелость мозга, важно то, что вальпроевая кислота активирует рост дендритов и аксонов у нейробластов и образование из них хорошо организованной нейронной сети, благоприятствуя тем самым созреванию функциональных систем [13]. Эти данные хорошо согласуются с ускоренным созреванием параметров ЭЭГ, наблюдаемым при лечении непароксизмальных эпилептических расстройств вальпроевой кислотой [27]. Условием эффективного лечения эпилептических энцефалопатий является стабильность подавления эпилептиформной активности, достигаемая постоянством поддержания эффективной концентрации препарата в плазме.

Fejerman N. et al. [23] на основании обобщения материала четырех клиник пришли к выводу, что леветирацетам является наиболее эффективным препаратом первого выбора при этой форме. Соответственно, показана эффективность леветирацетама в лечении эпилептических расстройств речи, поведения, памяти и психики, общих расстройств развития у пациентов без припадков [31]. В эксперименте показана способность леветирацетама противодействовать киндлингу в амигдале, что определяет его потенциальную эффективность в препятствовании прогрессированию эпилептической энцефалопатии [16].

Ламотриджин (ламиктал) рекомендуется для лечения младенческих и детских катастрофических эпилептических синдромов: Уэста, Леннокса-Гасто, с постоянными комплексами спайк-волна в медленноволновом сне и других непароксизмальных эпилептических расстройств. Применение его при непароксизмальных эпилептических расстройствах и эпилептических энцефалопатиях определяется тем, что он подавляет эпилептиформную активность в ЭЭГ [17]. Ограничения в отношении ламотриджина в качестве препарата первого выбора при лечении эпилептических энцефалопатий определяются медленным титрованием, так что терапевтическая концентрация достигается спустя недели от начала лечения, а также тем, что он в некоторых случаях может утяжелять припадки, эпилептиформную активность в ЭЭГ и когнитивные и поведенческие нарушения [1].

Эффективность топирамата показана при катастрофических эпилептических энцефалопатиях — синдроме Леннокса — Гасто и Уэста. Данные об успешном лечении эпилепсии с электрическим эпилептическим статусом в медленноволновом сне говорят о возможности его применения при когнитивных и психических расстройствах, обусловленных этим состоянием. Есть также единичные сообщения о применении его при эпилептических расстройствах с аутистической регрессией и нарушении способности к обучению [9]. Вместе с тем основным побочным эффектом топирамата является его негативное влияние на психические, поведенческие и когнитивные функции у некоторых пациентов, что требует осторожного отношения к возможности его применения при психических и поведенческих эпилептических расстройствах, особенно у пациентов с нарушением вербальных функций, которое он сам может вызывать [10].

В качестве дополнительной терапии эпилептических энцефалопатий в резистентных к монотерапии случаях применяются бензодиазепины (клоназепам, клобазам, диазепам), этосуксимид (Суксилеп) [12]. При тяжелых формах эпилептических энцефалопатий и непароксизмальных психических, поведенческих и нейропсихологических эпилептических расстройств (синдромы Уэста, Леннокса — Гасто, Ландау — Клеффнера, эпилепсия с постоянными комплексами спайк-волна во сне, оперкулярный эпилептический статус, эпилептическая речевая диспраксия) применяется гормональная терапия, чаще всего препаратами адренокортикотропного гормона (АКТГ). Используют как натуральный АКТГ и его синтетический аналог Синактен депо, так и преднизолон. Дозировки препарата широко варьируют, поскольку индивидуальные пациенты отвечают на разные режимы лечения [8, 19].

На фармацевтическом рынке широко представлены новые формулы АЭП с новыми механизмами действия.

В России в 2010 был зарегистрирован лакосамид (вимпат) для лечения фокальных эпилепсий у пациентов старше 16 лет в комбинированной терапии. У лакосамида открыт новый противоэпилептический механизм. Препарат избирательно усиливает медленную инактивацию натриевых каналов без влияния на быструю инактивацию, в результате чего происходит: стабилизация гипервозбудимых нейрональных мембран, нормализация порогов активации и ингибирование повторяющихся нейрональных разрядов. В настоящее время представлена как таблетированная форма лакосамида, так и внутривенный раствор, который является альтернативой для пациентов, временно неспособных принимать препарат per os [11].

В настоящее время на стадии регистрации находятся и другие новейшие противоэпилептические препараты: зонисамид (зонегран) в капсулах в качестве дополнительного лекарственного препарата у взрослых при лечении парциальных эпилептических припадков с и без вторичной генерализации и руфинамид (иновелон) в таблетках в качестве дополнительного лекарственного препарата при лечении эпилептических припадков, ассоциированных с синдромом Леннокса — Гасто у пациентов старше 4 лет. У зонисамида механизм действия — комплексный, однако до конца не раскрыт. Предполагается, что он воздействует на потенциалзависимые натриевые и кальциевые каналы, а также снижает активность нейронов посредством гамма-аминомасляной кислоты.

Руфинамид является модулятором натиевых каналов. В США был зарегистрирован в 2004г., в Европе — 2007г. В клинических исследованиях убедительно доказана его эффективность в терапии дропатак (уменьшает их на 42,5 %, а эффект становится заметным уже в первые 2 недели). Недавно было показано, что руфинамид может быть эффективным в комплексной терапии эпилептических энцефалопатий и эпилептических синдромов, помимо синдрома Леннокса — Гасто, — синдрома Драве, злокачественных мигрирующих парциальных приступах младенчества и других [24].

Утверждены новые показания к назначению отдельных АЭП. Например для леветирацетама (кеппры) раствора для приема внутрь (1 мл содержит 100 мг леветирацетама). Препарат показан в качестве монотерапии (препарат первого выбора) при лечении парциальных припадков с вторичной генерализацией или без таковой у взрослых и подростков старше 16 лет с вновь диагностированной эпилепсией и в составе комплексной терапии: при лечении парциальных припадков с вторичной генерализацией или без таковой у взрослых и подростков старше 1 месяца, страдающих эпилепсией; миоклонических судорог у взрослых и подростков старше 12 лет, страдающих ювенильной миоклонической эпилепсией; первично-генерализованных судорожных (тонико-клонических) припадков у взрослых и подростков старше 12 лет, страдающих идиопатической генерализованной эпилепсией.

Фенобарбитал в качестве побочных результатов вызывает седативный эффект, у детей — раздражительность, дисфорию, гиперкинетические расстройства, снижение памяти и интеллекта, т. е. то, что является основными симптомами рассматриваемых расстройств. Именно поэтому одним из факторов развития эпилептических психозов считается лечение фенобарбиталом, а переход с него на вальпроат — главным условием лечения [25]. Сказанное справедливо и в отношении фенитоина. Что касается карбамазепина, то он широко применяется в качестве корректора поведения и тревожных расстройств, в частности при синдроме дефицита внимания и гиперактивности, при панических атаках, а также как профилактическое средство при расстройствах зависимости (именно на этом основании его получала одна из наших пациенток).

Применение карбамазепина при эпилептической энцефалопатии в качестве препарата первого выбора противопоказанным, поскольку основная задача заключается в подавлении эпилептической активности мозга, а карбамазепин нередко вызывает ее усиление или появление [26]. В этом плане характерна безуспешность лечения финлепсином в достаточных дозах пациентки, у которой как электроэнцефалографическое, так и клиническое улучшение было достигнуто при переходе на вальпроат, причем постепенная отмена финлепсина на фоне уже стабилизированной дозы депакина хроно ассоциировалась с дальнейшим улучшением ЭЭГ. Это дополнительное улучшение, связанное с отменой финлепсина, может объясняться устранением его облегчающего действия в отношении эпилептиформных разрядов и его фрмакокинетической активацией энзимов печени, разрушающих вальпроат [5].

Продолжительность лечения и дозы варьируют в зависимости от формы заболевания и определяются эмпирически. При безуспешности применяют топирамат, ламотриджин, фелбамат [32]. В случае неэффективности у пациентов с расстройствами речи, связанными с синдромами Ландау — Клеффнера и “электрическим статусом в медленноволновом сне” применяют стероиды.

Данной группе пациентов противопоказаны нейролептики и трициклические антидепрессанты, ноотропы, карбамазепин, фенитоин, фенобарбитал. Только при сохранении психотической симптоматики или депрессии, несмотря на полное подавление эпилептиформной активности на ЭЭГ (чего в наших наблюдениях не было), допустимо применение нейролептиков группы пимозида, сульпирида и антидепрессантов, блокирующих обратный захват серотонина, таких как прозак (флюоксетин), феварин (флювоксамин), в меньшей степени влияющих на порог судорожной готовности мозга. Одновременно должна проводиться интенсивная реабилитационная терапия (с участием психологов, логопедов и других специалистов) [30].

Прогноз заболевания зависит от этиологии. В отсутствие значительных структурных нарушений мозга и его врожденной патологии при правильном лечении благоприятный. При недостаточно настойчивом лечении, направленном на подавление эпилептической активности на ЭЭГ, — прогрессирование психокогнитивных нарушений с вероятностью тяжелых социальных расстройств. Возможно присоединение припадков и возникновение судорожного статуса [28].

Заключение: еще раз следует подчеркнуть, что основным показателем правильности выбора препарата, дозы и успешности лечения является нормализация ЭЭГ. Клиническое улучшение в большинстве случаев проявляется определенным, нередко значительным отставанием относительно данных ЭЭГ. Как уже сообщалось, еще одна возможность для улучшения показателей эффективности и переносимости антиэпилептической терапии — создание новых лекарственных форм препаратов, уже существующих в определенных лекарственных формах, чаще всего — в таблетках.

Литература:

  1. Аггравация эпилептических приступов антиконвульсантами и развитие толерантности к ним: научное издание/ А. Ю. Ермаков, С. Р. Болдырева, О. В. Гапонова, И. В. Шулякова// Лечащий врач.- М., 2006.- № 8.- С.48–51.
  2. Васькова Л. Эпилепсия: будем учиться считать. Фармакоэкономические аспекты заболевания// Медицинская газета.- М., 2007.- № 19 (16 марта).- С.12–13.
  3. Верткин А. Л., Москвичев В. Г., Скорикова Ю. С. Клинические комментарии к стандарту медицинской помощи больным с эпилепсией// Справочник фельдшера и акушерки.- М., 2008.- № 10.- С.56–63.
  4. Динамика показателей как критерий оценки качества лечения эпилепсии противосудорожными препаратами: научное издание/ А. С. Шершевер, С. А. Лаврова, А. В. Телегин, А. В. Гриб// Лечащий врач.- М., 2006.- № 10.- С.81–83.
  5. Душанова Т. А., Диханбаева Т. А., Каракулова А. А. Конвулекс — препарат вальпроевого ряда в терапии различных форм эпилепсии. В сб.: Актуальные проблемы неврологии //Меж. конф. посв. 70-летию со дня рожд. Проф. М. Х. Хафизова. 22–23 окт. 2004 г. –Алматы, 2004. -С. 88–90.
  6. Ермоленко Н. А., Ермаков А. Ю., Бучнева И. А. Лечение эпилептических энцефалопатий с электрическим статусом медленного сна//Журнал «Медицинский совет».- 2008.- № 3–4.
  7. Зенков Л. Р., Притыко А. Г. Фармакорезистентные эпилепсии (рук. для врачей). -М.: «Медпресс информ», 2003. -197 с.
  8. Карлов В. А. Эпилептическая энцефалопатия. Журнал неврологии и психиатрии 2006; 2: 4–9.
  9. Киссин М. Я. Клиническая эпилептология. М.: ГЭОТАР-Медиа. 2009. 256 с.
  10. Кеппра в лечении эпилепсии: эффективность и переносимость/ К. Ю. Мухин, С. В. Пилия, В. А. Чадаев и др.// Журнал неврологии и психиатрии.- М., 2005.- № 1.- С.49–51.
  11. Лихтерман Б. Новое в диагностике и лечении эпилепсии. Фундаментальные науки — клинической эпилептологии// Медицинская газета.- М., 2005.- № 77 (5 окт.).- С.7.
  12. Моно и политерапия эпилепсии новым препаратом конвульсофином. // Медикал-экспресс. Центрально-азиатский медицинский журнал для практикующих врачей. -2002. -№ 1. (4). 473. — С. 46–47.
  13. Мухин К. Ю. Петрухин А. С. Миронов М. Б. Эпилептические синдромы. Диагностика и терапия. Справочное руководство для врачей. Москва 2008. с57–77.
  14. Петрухин А. С., Мухин К. Ю., Калинина Л. В. Ламиктал: поли- и монотерапия эпилепсии //Журнал Психиатрия и психофармакотерапия. -2004. -№ 1. -С. 3–7.
  15. Шамансуров Ш. Ш., Гулямова Д. Н. Нейропротективное действие глицина при судорожных состояниях у детей. В сб.: Актуальные проблемы неврологии //Международная конф., посв. 70-летию со дня рожд. проф. М. Х. Хафизова. 22–23 окт. 2004 г. -Алматы, 2004. -С. 306–307.
  16. Abend N. S., Dlugos D. J. Nonconvulsive status epilepticus in a pediatric intensive care unit.// Pediatr. Neurol. 2007 V. 37 p. 165–170.
  17. Andrade-Machado R, Benjumea-Cuartas V, Jaramillo-Jimenez E. Lacosamide in lennox-gastaut syndrome: case report // Clin Neuropharmacol. 2012 May;35(3):148–9.
  18. Aydin O. F., Senbil N., Gurer Y. K. Nonconvulsive status epilepticus on EEG in a case with subacute sclerosing panencephalitis.// J. Child. Neurol/ 2006. V. 21 p. 256–260.
  19. Chien YH, Lin MI, Weng WC, Du JC, Lee WT. Dextromethorphan in the treatment of early myoclonic encephalopathy evolving into migrating partial seizures in infancy // J Formos Med Assoc. 2012 May;111(5):290–4. Epub 2012 May 14.
  20. Cross JH. The ketogenic diet in the treatment of Lennox-Gastaut syndrome // Dev Med Child Neurol. 2012 May;54(5):394–5. doi: 10.1111/j.1469–8749.2012.04276.x.
  21. Cusmai R, Martinelli D, Moavero R, Dionisi Vici C, Vigevano F, Castana C, Elia M, Bernabei S, Bevivino E. Ketogenic diet in early myoclonic encephalopathy due to non ketotic hyperglycinemia // Eur J Paediatr Neurol. 2012 Jan 17.
  22. de Haan TR, Bijleveld YA, van der Lee JH, Groenendaal F, van den Broek MP, Rademaker CM, van Straaten HL, van Weissenbruch M. M. Pharmacokinetics and pharmacodynamics of medication in asphyxiated newborns during controlled hypothermia. The PharmaCool multicenter study // BMC Pediatr. 2012 May 22;12:45.
  23. Fejerman N, Caraballo R, Cersósimo R, Ferraro SM, Galicchio S, Amartino H. Sulthiame add-on therapy in children with focal epilepsies associated with encephalopathy related to electrical status epilepticus during slow sleep (ESES). // Epilepsia. 2012 Apr 17. doi: 10.1111/j.1528–1167.2012.03458.x.
  24. Grimminck B, de Jong H, Sluzewski M, Obihara CC. A child with convulsions of unknown origin: posterior reversible encephalopathy syndrome // Ned Tijdschr Geneeskd. 2012;156(17):A3920.
  25. Lee EH, Yum MS, Jeong MH, Lee KY, Ko TS. A case of malignant migrating partial seizures in infancy as a continuum of infantile epileptic encephalopathy // Brain Dev. 2011 Dec 23.
  26. Lerman-Sagie T, Ben Zeev B, Kramer U. Immunoglobulin treatment for severe childhood epilepsy. // Pediatr Neurol. 2012 Jun;46(6):375–81.
  27. Li Y, Jenny D, Castaldo J. Posterior reversible encephalopathy syndrome: clinicoradiological spectrum and therapeutic strategies // Hosp Pract (Minneap). 2012 Feb;40(1):202–13.
  28. Pawar PS, Noviawaty I, Zaidat OO. Unusual case of intra-arterial doxorubicin chemoembolization-associated posterior reversible encephalopathy syndrome // Neurologist. 2012 Jan;18(1):49–50.
  29. Romem A, Galante O, Shelef I, Almog Y. Posterior reversible encephalopathy syndrome complicating septic shock.// Isr Med Assoc J. 2011 Dec;13(12):776–8.
  30. Thammongkol S, Vears DF, Bicknell-Royle J, Nation J, Draffin K, Stewart KG, Scheffer IE, Mackay MT. Efficacy of the ketogenic diet: which epilepsies respond? // Epilepsia. 2012 Mar;53(3):e55–9. doi: 10.1111/j.1528–1167.2011.03394.x.
  31. Veeramah KR, O'Brien JE, Meisler MH, Cheng X, Dib-Hajj SD, Waxman SG, Talwar D, Girirajan S, Eichler EE, Restifo LL, Erickson RP, Hammer MF. De novo pathogenic SCN8A mutation identified by whole-genome sequencing of a family quartet affected by infantile epileptic encephalopathy and SUDEP // Am J Hum Genet. 2012 Mar 9;90(3):502–10. Epub 2012 Feb 23.
  32. Writzl K, Primec ZR, Stražišar BG, Osredkar D. Early onset West syndrome with severe hypomyelination and coloboma-like optic discs in a girl with SPTAN1 mutation // Epilepsia. 2012 Jun;53(6):e106–10.

Основные термины (генерируются автоматически): эпилептическая активность, клиническое улучшение, эпилептиформная активность, расстройство, успешность лечения, уж, синдром, пациент, лечение, эпилептическая энцефалопатия.

moluch.ru

Характеристика эпилептической энцефалопатии без судорожных пароксизмов у детей

Библиографическое описание:

Садыкова, Г. К. Характеристика эпилептической энцефалопатии без судорожных пароксизмов у детей / Г. К. Садыкова, М. И. Мухамедханова. — Текст : непосредственный, электронный // Молодой ученый. — 2017. — № 16 (150). — С. 71-73. — URL: https://moluch.ru/archive/150/42726/ (дата обращения: 07.04.2020).



У детей больных бессудорожной эпилептической энцефалопатией выявлялся очаг эпиактивности без грубых общемозговых изменений, тогда, как при наличии судорожных пароксизмов очаги эпиактивности отмечались на фоне грубых общемозговых изменений.

Ключевые слова: эпилептическая энцефалопатия, диагностика, дети

Актуальность. Эпилептическая энцефалопатия — это состояние, где патологический измененный электрогенез головного мозга является причиной нарушений функций головного мозга. При которой эпилептический процесс как таковой ведет к прогрессирующим нарушениям функций мозга [2, 6]. Эти расстройства составляют по данным литературы в зависимости от формы от 5 до 40 % поведенческих, психических и нейропсихологических расстройств [1] и до 3–10 % всех эпилептических расстройств [4]. Во всех таких случаях поводом обращения пациента к врачу являются дискоммуникативные, интеллектуальные, педагогические, психотические, поведенческие, эмоциональные расстройства.

Трудности правильной диагностики неврологического статуса таких больных заключаются в том, что в момент обращения нет специфических жалоб на припадки, хотя в части случаев при опросе можно их выявить в анамнезе. Поскольку жалобы не носят специфического неврологического характера, нередко эти пациенты попадают в поле наблюдения и ведения психиатров или дефектологов [3, 7].

Информативным и безопасным методом диагностики эпилепсии является электроэнцефалограмма с использованием гипервентиляции, фотостимуляции и записи с депривацией сна или во сне [2, 5].

В последние годы все большее внимание уделяется изучению возможностей диагностики и лечения бессудорожной форме эпилептической энцефалопатии (БФЭЭ) поскольку многие её аспекты мало разработаны.

Цель исследования: изучить клинико-электроэнцефалографические показатели детей с бессудорожной формы эпилептической энцефалопатии.

Материалы иметоды исследования: в основу исследования вошли 15 детей с диагнозом БФЭЭ. Средний возраст наблюдаемых детей с БФЭЭ составил 8,1±0,6 лет. Дебют заболевания составил 5,1±0,49 лет, а длительность в среднем составила 3,5±0,54 лет и варьировала в пределах от 1 месяца до 13 лет. Эпилептические припадки у данной категории больных либо совершенно отсутствовали, либо возникали очень редко или в анамнезе (12,0 %).

Особенности неврологического статуса детей с БФЭЭ характеризовались низким процентом наличия косоглазия (16 % против 24 %; Р

В данной работе использовались общеклинические, неврологические и инструментальные методы исследования (ЭЭГ).

Результаты исследования: При ЭЭГ-мониторировании во время бодрствования зарегистрирован задний доминантный ритм 6–7 Гц и 8–9 Гц с распространением на заднелобные отделы мозга (10 %), лобные отделы (20 %) и височные отделы (60 %), фоновая запись представлена диффузными волнами медленного диапазона (30 %). РФС без значимых изменений (50 %). ГВ на 3 минуте ГВ БС регистрируется вспышка высокоамплитудной медленоволновой активности тета и дельта диапазона периодом до 2 секунд (30 %) и у 20 % без значимых изменений.

ЭЭГ сна: с 1 стадии nREM — сна БС в пределах мозга периодически регистрируются медленные комплексы острая медленная волна, периодами до 10 секунд — на видео синхронных движений нет (32 %), а также замедление ЗДР с появлениями ритмичной тета активности в центральной области (28 %). Вертекс потенциалы симметричны и локализованы в передних отделах мозга (28 %)

Также на ЭЭГ во 2 стадии медленоволнового сна регистрируется генерализованная «быстрая активность» с частотой 20Гц, акцентом в лобных отделах мозга и периодом до 1 секунды (28 %).

Стадии сна достаточно дифференцированы, однако физиологические паттерны («сонные веретена» и К-комплексы, вертекс потенциалы) сна мало представлены на ЭЭГ записи, вследствие доминирующей эпилептиформной активности (28 %). В некоторых случаях «сонные веретена» гиперсинхронны амплитудой до 120мкВ и представлены в передних отделах (40 %). К-комплексы высокоамплитудные с выраженной негативной фазой (амплитуда 180 кВ) (40 %).

Согласно анализу заключений видео ЭЭГ-мониторинга нами установлена патологическая ЭЭГ у 80 % больных, характеризующаяся продолжительной эпилептиформной активностью в лобных отделах мозга (52 %) и по типу ДЭПД (20 %), картина ЭЭГ субклинического атонического приступа 8 %.

Дальнейшее наше исследование было посвящено анализу локализации эпилептиформной активности в зависимости от психологического развития детей с БЭЭ. Так, ЭЭГ картина характеризовалась лобными фокусами эпилептиформной активности. У 10 пациентов обращение было связано с расстройствами поведения, у 3 были тяжелые расстройства психического развития типа аутизма, у 1 пациентки — галлюцинаторно-кататонические нарушения. Таким образом, при лобных эпилептических фокусах преобладали формы патологии поведенческого, социального и психотического круга.

Поведенческие нарушения преобладали у пациентов с левосторонними фокусами. Особенно характерна высокая частота билатерально-синхронных лобных разрядов (56,7 %) и дополнительно (15 %) вторичной билатеральной синхронизации в лобных отделах при латерализованных фокусах, что говорит о роли вовлечения медиальных лимбических лобных структур (поясной извилины и орбитофронтальной коры).

В ходе исследований у детей с поведенческими и психическими нарушениями без эпилептических припадков в 31,8 % случаях были выявлены височные эпилептические фокусы. Клиническая картина при височных разрядах разделилась на два основных массива: нарушения речевых функций у 3 пациентов с левосторонним фокусом на ЭЭГ; общие, неспецифические в отношении локальных нейропсихологических функции расстройств развития, личности, эмоционально-аффективные невротические нарушения у 4 больных с правосторонними фокусами. Латерализация выявилась и при анализе нарушений речевых и языковых функций: нарушения семантических и прагматических аспектов речи и языковой памяти наблюдались чаще при левополушарных фокусах, а таковые звукопроизношения и восприятия интонационных аспектов речи преобладали при правополушарных фокусах.

Таким образом, при височных фокусах клиническая картина точно соответствует функциональной специализации области локализации эпилептических нарушений.

Анализ собственных данных ЭЭГ исследований показывает, что центротемпоральные спайки могут являться причиной тяжелых речевых, познавательных, психических, поведенческих нарушений у детей без эпилептических припадков, из чего следует, что «роландический фокус не так доброкачествен, как когда-то считалось».

Исходя из наших наблюдений можно заключить, что основным ЭЭГ-феноменом наряду с высокоамплитудной активностью было грубое нарушение ритмики. Высокоамплитудная активность имела медленный характер, часто сочетаясь с эпилептиформной. Такое грубое нарушение биоэлектрических ритмов указывает на тяжелое расстройство функции структур головного мозга, являющихся, как правило, при парциальных формах эпилепсии пейсмекерами эпилептической активности. Это собственно и определяет отсутствие у пациентов эпилептических припадков при вышеуказанных нарушениях психики, что особенно важно, так как в настоящее время концепция генетического механизма поведенческих расстройств и нарушений развития у подобного контингента больных, а также дисфункции трансмиттерных систем мозга (дофаминергической и др.) находит подтверждение лишь в единичных случаях. Описанные структурные изменения, которые могут сохраняться и при прекращении эпилептической активности, являются причиной персистирования клинических нарушений.

Литература:

  1. Зенков Л. Р. Клиническая эпилептология (руководство для врачей). — М. Медицинское информационное издательство, 2012. — 416 с.
  2. Мухин К. Ю., Петрухин А. С., Глухова Л. Ю. Эпилепсия. Атлас электроэнцефалографической диагностики. — М.: Альварес Паблишинг, 2014.
  3. Эпилепсия и судорожные синдромы у детей: Руководство для врачей / Под ред. П. А. Темина, М. Ю. Никаноровой. — 2-е изд., перераб. и доп.- М.: Медицина, 2009. — 656 с.
  4. Akre B., Rasmussen M; Lundby R. Pyridoxine — dependent seizures //Norwegian Journal In formation. — 2014. — Р. 162–164.
  5. Alkan A., Kutlu R., Aslan M. Pyridoxine — Dependent Seizures: Magnetic Resonance Spectroscopy Findings // Journal of Child Neurology. — 2014. — Vol. 19, № 1. — Р 75.
  6. Berkovic S., Howell R., Hay D. Epilepsies in twins: genetics of the major epilepsy syndromes //Ann. Neurol. — 2014. — V. 43. — P. 435–445.
  7. Najafi Reza Mohammad, Tamizifar Babak. Drug discontinuation in epileptic children: predictive value of the EEG // Archives of Iranian Medicine. -2012. -Vol. 5, № 3, — P. 157–161.

Основные термины (генерируются автоматически): эпилептическая энцефалопатия, головной мозг.

moluch.ru

причины, симптомы и особенности лечения

Одним из самых страшных заболеваний выступает энцефалопатия у детей. Эта патология может быть врожденной или развиться в процессе жизни. Она представляет собой поражение головного мозга, что может стать причиной развития серьезных осложнений. Под термином «Энцефалопатия» в медицине понимают группу болезней головного мозга невоспалительного происхождения. Это расстройство появляется по многим причинам и обуславливается повреждением клеток мозга. Заболевание развивается из-за патологических изменений нервных клеток в результате нарушения их кровоснабжения, воздействия токсинов или инфекций, гипоксии.

Характеристика проблемы

Энцефалопатия у детей – это смешанное расстройство деятельности головного мозга, которое стремительно развивается. Патология часто формируется еще во внутриутробном развитии ребенка на двадцать восьмой неделе беременности женщины или за неделю до родов. Заболевание может проявиться сразу или через несколько лет.

Когда заболевание является врожденным, диагностируется энцефалопатия у детей перинатальная. Если врач сумеет обнаружить первые признаки болезни и назначить эффективную терапию, в 90 % случаев симптоматика патологии может быть купирована, а риск развития осложнений в будущем сведен к нулю.

Также патология может развиться в результате повреждений головного мозга в любом возрастном периоде. В этом случае говорят о приобретенной болезни. Она может появиться при травмах головы, расстройства обменных процессов в организме, радиоактивного излучения и нарушения кровообращения.

При данном заболевании у детей нарушается кровоснабжение головного мозга, в результате чего он не получает достаточное количество кислорода. В медицине энцефалопатия головного мозга у детей – это общие аномальные состояния и болезни головного мозга, развивающиеся из-за гибели его нервных клеток.

Разновидности заболевания

В медицине принято выделять следующие виды заболевания в зависимости от травмирующих факторов:

  1. Сосудистая энцефалопатия характеризуется аномальным развитием сосудов, в результате чего мозговое кровоснабжение нарушено.
  2. Дисциркуляторная, при которой нарушен отток крови, вследствие чего она застаивается в головном мозге.
  3. Токсическая, что обуславливается влиянием на клетки мозга различных токсинов при заболевании новорожденных, например, желтухи или гемолитического синдрома. В последнем случае речь идет о билирубиновой энцефалопатии.
  4. Эпилептическая энцефалопатия у детей возникает вследствие перенесенного энцефалита или менингита, характеризуется возникновением эпилептических приступов.
  5. Гипертензивная, при которой повреждаются нейроциты из-за постоянно высокого давления, расстройства деятельности почек и надпочечников.
  6. Посттравматическая развивается по причине повреждения головного мозга, в том числе и во время родовой деятельности.
  7. Болезнь Вернике наблюдается при нехватке витаминов группы В, из-за этого клетки мозга не получают достаточного питания и погибают.
  8. Энцефалопатия у детей перинатальная развивается в результате внутриутробного воздействия негативных факторов на головной мозг.
  9. Резидулярная - появляется в трехлетнем возрасте вследствие воздействия негативных факторов на мозговые клетки.

Причины появления патологии

Заболевание чаще всего развивается во внутриутробном периоде, но также оно может сформироваться и у подросших детей вследствие воздействия разных негативных факторов. Самыми частыми причинами выступают:

  1. Наследственная предрасположенность.
  2. Ранняя беременность женщины, угрозы выкидыша или преждевременных родов.
  3. Недоношенность ребенка.
  4. Родовые травмы.
  5. Инфекции и прием медикаментов во время беременности.
  6. Расстройства иммунной системы у ребенка.
  7. Энцефалопатия неуточненная у детей развивается по неизвестным причинам.
  8. Инфекционные заболевания у детей старшего возраста, например, краснуха.

Факторы риска

К негативным факторам, которые могут провоцировать развитие энцефалопатии, относятся:

  • аневризма сосудов, их недостаточность;
  • болезни крови, например, токсоплазмоз, лейкоз, высокий уровень билирубина;
  • инфекционные и вирусные заболевания, например, желтуха, гепатит, грипп, пневмония и прочие;
  • болезни внутренних органов;
  • сепсис;
  • сахарный диабет у матери.

Нервная система детей очень нежная. При получении ЧМТ возрастает риск развития осложнений даже после проведения эффективного лечения. Нередко развивается энцефалопатия у детей.

Часто патология развивается сразу по нескольким причинам. Лечение будет зависеть от того, что вызвало формирование заболевания, поэтому главная задача врача – точно определить причину развития болезни.

Симптомы и признаки болезни

Признаки болезни могут быть незаметными или ярко выраженными, поэтому важно, чтобы ребенок был под наблюдением у невролога. Выраженность симптоматики зависит от расположения органического поражения мозга, от его распространенности и наличия сопутствующих патологий. Большое значение имеет возраст ребенка, а также степень развития нервной системы.

Обычно энцефалопатия головного мозга у детей симптомы имеет следующие:

  • поздний крик при родах;
  • нарушение сосательного рефлекса;
  • нарушение сна, непрерывный плач;
  • расстройство сердечного ритма;
  • расстройство мышечного тонуса;
  • косоглазие и запрокидывание головы;
  • внутричерепное давление;
  • нарушение памяти в раннем возрасте;
  • гиперактивность или заторможенность;
  • развитие неврозов в виде фобий и панической боязни каких-то объектов и явлений окружающей среды.

При прогрессировании заболевания все эти признаки становятся более выраженными. У детей появляются обмороки, расстройство интеллекта, задержка умственного развития.

Признаки патологии в зависимости от ее вида

Дисциркуляторная и токсическая энцефалопатия у детей симптомы проявляет в нарушении сна, ребенок не может заснуть и постоянно плачет, у него развивается псевдоневрастенический синдром. Со временем появляется головокружение, расстройство координации движений, расстройство кровяного давления, нарушение слуха и зрения, эпилептические приступы. При отсутствии лечения заболевание начинает прогрессировать, ребенок постоянно находится в состоянии прострации, у него повышается тонус мышц, развивается ВСД, нарушаются сухожильные рефлексы.

При билирубиновой энцефалопатии у ребенка наблюдаются признаки интоксикации организма, потеря аппетита, расстройство дыхания, увеличение температуры тела, закатывание глаз, в тяжелых случаях возможно развитие ДЦП. При появлении отека мозг увеличивается в размерах, из-за чего голова малыша также увеличивается.

Осложнения и последствия

Обычно перинатальная энцефалопатия у детей (что это такое, описано выше) может быть вылечена при условии своевременной диагностики и терапии. В случае обширного поражения головного мозга нередко развиваются осложнения:

  • постоянные головные боли;
  • астенический синдром;
  • эпилепсия и гидроцефалия;
  • неврозы и депрессии;
  • ДЦП;
  • слабоумие;
  • синдром Дауна;
  • шизофрения во взрослом возрасте;
  • заболевания органов зрения.

Тяжелые последствия

Энцефалопатия, что это у детей до года - известно многим, заболевание может иметь страшные последствия в виде недостатка питания клеток головного мозга. В результате этого они погибают, провоцируя остановку развития важных отделов и функций организма. При патологии смешанного типа возможно развитие закупорки сосудов мозга. В случае большого участка поражения вероятность смертельного исхода высока. Самыми тяжелыми осложнениями в данном случае выступают:

  • потеря зрения;
  • афазия и дизартрия;
  • ишемический инсульт.

При первых признаках патологии необходимо незамедлительно пройти курс лечения для предупреждения развития осложнений и отека головного мозга.

Диагностические мероприятия

Перинатальная и резидуальная энцефалопатия у детей, что это такое - подробно описано в данной статье, диагностируется на основании анамнеза и осмотра ребенка, а также результатов лабораторных и инструментальных исследований. В ходе осмотра пациента врач измеряет артериальное давление, затем направляет на лабораторные анализы крови и мочи, а также спинномозговой жидкости. Для выявления причин развития патологии ребенок направляется на такие диагностические мероприятия:

  1. МРТ и КТ.
  2. Ангиография головного мозга.
  3. Допплерография и ЭЭГ.
  4. УЗИ.

По результатам вышеперечисленных исследований ставится диагноз "энцефалопатия" у детей.

Терапия

Лечение необходимо начинать сразу после проявления первых симптомов патологии. Обязательно терапия должна включать диету, которая предполагает исключение из рациона соли, насыщенных жиров, холестерина. Рекомендуется употреблять такие продукты, которые содержат большое количество йода, витаминов и аскорбиновую кислоту. Совместно с этим родители должны обеспечить ребенку прогулки на свежем воздухе, лечебную физкультуру, массаж. Фитотерапия хорошо устраняет признаки проявления заболевания, она способна свести к минимуму негативные последствия патологии. Возможно в качестве дополнительного метода терапии применять эфирные масла, например, ромашки или лаванды.

Медикаментозное лечение

Лечение энцефалопатии у детей является долгим и сложным процессом. Главной задачей терапии выступает устранение причины развития патологии и восстановление пораженных клеток головного мозга насколько это возможно. Врач назначает следующие группы препаратов:

  1. Нейропротекторы для восстановления поврежденных клеток мозга.
  2. Лекарства, которые направлены на улучшение кровообращения и оттока венозной крови.
  3. Седативные препараты или транквилизаторы для снижения пульсации в клетках.
  4. Гормональные и сосудорасширяющие препараты в виде инъекций, например, "Папаверин" или "Но-шпа".
  5. Лекарства от мигрени и головокружения.
  6. Витаминные и минеральные комплексы для улучшения обменных процессов в нервных клетках.
  7. Медикаменты, которые устраняют признаки проявления болезни.
  8. Электрофорез.

Дозировку медикаментов подбирает врач в зависимости от возраста пациента и степени проявления симптоматики. После прохождения первого курса терапии ребенка ставят на учет к неврологу, а также он должен периодически проходить обследование. Сама терапия может проводиться амбулаторно или в стационаре под постоянным контролем медиков. В тяжелых случаях энцефалопатия у детей требует искусственной вентиляции легких, гемодиализа или питания при помощи зонда. Нередко может требоваться хирургическое вмешательство для нормализации кровообращения в головном мозге. В современной медицине практикуется такое лечение, как пересадка стволовых клеток. Медики утверждают, что данная методика является высокоэффективной.

Совместно с этим ребенку назначается массаж, ЛФК, фитотерапия, а после лечения и плавание.

Прогноз

Прогноз заболевания обычно благоприятный при своевременно начатом лечении. Большинство детей выздоравливают, не имея последствий и осложнений во взрослом возрасте. В тяжелых случаях возможно развитие необратимых процессов, которые приводят к инвалидности. Нередко в данном случае у детей происходит задержка развития, гидроцефалия, ВСД, ДЦП, шизофрения, эпилепсия. Поэтому важно замечать первые симптомы патологии.

Профилактика

К методам профилактики относят:

  • своевременная терапия инфекционных и вирусных заболеваний у беременной женщины или у новорожденного ребенка;
  • предупреждение появления гипоксии плода;
  • предупреждение влияния токсинов на детский организм;
  • исключение пагубных привычек у беременной женщины.

Для исключения родовой травмы врач должен быть внимательным и аккуратным, будущая мать должна соблюдать все рекомендации акушеров и врача во время родовой деятельности. По мере взросления ребенка необходимо не допускать возникновения стрессовых ситуаций. Ребенок должен быть научен правилам безопасности на улице, дома и в детских учреждениях во избежание травм головы. Родители должны следить за здоровьем и питанием детей.

Диагностирование энцефалопатии у детей является трагедией для родителей. Но данное заболевание можно вылечить, необходимо только начать лечение как можно раньше. При обнаружении патологии сразу после рождения у ребенка есть все шансы на полное выздоровление.

fb.ru

Энцефалопатия у детей. Перинатальная энцефалопатия у детей :: SYL.ru

К сожалению, на сегодняшний день энцефалопатия у детей встречается достаточно часто. В раннем младенчестве заболевание может сопровождаться невыраженными симптомами, что значительно затрудняет процесс диагностики. А при отсутствии лечения прогнозы для больных малышей не слишком хорошие. Именно поэтому сегодня многие родители интересуются вопросами о том, что же представляет собой данное заболевание и на какие отклонения от нормы стоит обращать внимание.

Что это такое?

Энцефалопатия - недуг, сопровождающийся диффузным поражением головного мозга, которое не связано с воспалительным процессом (в отличие от энцефалита). На самом деле существует множество причин развития болезни, но чаще всего поражение нервной системы связано с кислородным голоданием или нарушением нормального кровообращения. В результате подобных расстройств происходит постепенная гибель нервных клеток.

Энцефалопатия у детей может иметь разные формы, проявляться разными симптомами. Отсутствие терапии чревато опасными осложнениями. Именно поэтому важно знать о первых признаках болезни, чтобы вовремя показать ребенка врачу.

Основные причины развития энцефалопатии

Стоит отметить, что существует огромное количество возможных причин возникновения подобной патологии. Например, к факторам риска можно отнести воздействия на организм ребенка еще во время внутриутробного развития. В частности, перинатальная энцефалопатия у детей нередко появляется при наличии у матери тяжелых токсикозов, при употреблении некоторых лекарственных и токсических средств, алкоголя. Постоянные стрессы, резус-конфликт, патологии плаценты, недоношенность или переношенность, многоводие, многоплодие, радиационное воздействие — все эти факторы могут спровоцировать повреждение нервной системы.

В некоторых случаях энцефалопатия у детей развивается в результате получения тех или иных травм при родах. Что же касается причин, которые способствуют развитию болезни уже после рождения, то их также множество — врожденные пороки, тяжелые гнойные инфекции, хирургические операции, травмы, воздействие токсинов, аутоиммунные заболевания и т. д.

Классификация энцефалопатий

На сегодняшний день существует несколько систем классификации данного заболевания. Например, в зависимости от происхождения и время развития болезни принято выделять перинатальную (врожденную) и приобретенную энцефалопатию. В свою очередь, врожденная форма данного заболевания разделяется на десятки разновидностей.

В зависимости от тяжести недуга принято выделять три основные формы:

  • легкие энцефалопатии, как правило, не имеют четких симптомов и поддаются полному излечению в течение первого года жизни;
  • среднетяжелая форма заболевания сопровождается наличием небольших кровоизлияний в головном мозге, что вызывает такие нарушения, как снижение рефлексов, изменение мышечного тонуса, расхождение черепных швов при скоплении жидкости в желудочках мозга;
  • тяжелая форма болезни характеризуется нарушениями дыхательной функции, слабыми рефлексами, отсутствием реакции на внешние раздражители, что чаще всего заканчивается коматозным состоянием.

Перинатальная энцефалопатия у детей и ее особенности

О данной разновидности заболевания говорят в том случае, если поражение нервной системы ребенка произошло во время внутриутробного развития, родов или в первые дни после появления на свет. Как правило, болезнь удается диагностировать на ранних стадиях благодаря некоторым специфическим симптомам.

В частности, такие малыши не плачут после рождения или же издают очень слабый крик. У них плохо развиты или вовсе отсутствуют сосательные рефлексы. Можно заметить излишнюю вялость и апатию. Наряду с этим у ребенка может развиваться косоглазие или пучеглазость.

Во взрослой жизни могут проявиться крайне неприятные последствия. В частности, при неправильной терапии или ее отсутствии по мере взросления могут развиться такие патологии, как гипертония, ранний остеохондроз, тяжелые мигрени, нейроциркуляторные дистонии, нарушения мелкой моторики.

Резидуальная форма энцефалопатии

Данная разновидность заболевания встречается довольно часто. Например, некоторые врачи ставят диагноз «энцефалопатия неуточненная». У детей он может означать как раз резидуальную форму. Дело в том, что такая разновидность патологии нередко протекает вяло, а клиническая картина смазана.

Например, у детей на фоне болезни могут развиваться вегетососудистая дистония, парезы, повышенная утомляемость, задержка умственного развития, некоторые психические расстройства, постоянные головные боли. Как правило, причиной поражения головного мозга является вирусная или бактериальная инфекция, черепно-мозговая травма, нестабильность артериального давления.

Примерно так проявляется резидуальная энцефалопатия у детей. Лечение, к сожалению, в большинстве случаев начинают уже на более поздних стадиях, что негативно сказывается на состоянии ребенка.

Эпилептическая энцефалопатия у детей

О наличии данного вида болезни говорят в том случае, если наряду с эпилептической активностью у ребенка наблюдаются перманентные дисфункции головного мозга. Эпилептическая энцефалопатия у детей может быть двух видов:

  • При первом типе заболевания имеется выраженный эпилептический синдром, а также церебральные дисфункции, расстройства речи, отставание интеллектуального развития и т. д.
  • Для второго типа болезни свойственны психические, когнитивные и поведенческие расстройства. Но эпилептические припадки у таких детей отсутствуют.

Гипоксическо-ишемическая форма заболевания

Стоит отметить, что данная разновидность болезни встречается довольно часто. Ишемическая или гипоксическая энцефалопатия у детей связана с дефицитом кислорода в тканях головного мозга. В свою очередь, это может быть связано с развивающейся дыхательной недостаточностью, стойким снижением артериального давления.

Причины кислородного голодания могут быть разными, включая различные расстройства со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой систем, а также травмы и кровоизлияния.

Некоторые другие формы заболевания

Как уже говорилось, довольно часто диагностируется энцефалопатия неуточненная у детей. Подобный диагноз означает, что врачу не удалось точно определить причины и особенности недуга, поэтому пациенту требуются дополнительные исследования. Ведь на самом деле существует множество форм данной болезни. Например, после травмы черепа может развиться посттравматическая энцефалопатия, а воздействие нейротропных веществ (включая и этиловый спирт) приводит к появлению токсической формы заболевания.

Более того, энцефалопатия может быть связана с нарушением нормальной работы внутренних органов, включая печень (в медицине в отдельную форму выделяют печеночную энцефалопатию), почки, поджелудочную железу.

Какими симптомами сопровождается болезнь?

Сразу же стоит отметить, что энцефалопатия у детей может проявляться по-разному. Здесь все зависит от формы заболевания и его тяжести, а также локализации процесса, возраста ребенка и т. д.

Например, в раннем возрасте стоит обратить внимание на поведение малыша. Родители должны насторожиться в том случае, если он неадекватно реагирует на звуковые и световые изменения, часто плачет и капризничает без причин, плохо спит. К симптомам можно отнести также частое срыгивание, нарушение или отсутствие сосательного рефлекса, повышенный тонус мышц, неравномерное сердцебиение, запрокидывание головы.

В дошкольном возрасте клиническая картина становится уже более четкой. Как и раньше, дети страдают от нарушений сна и повышенного тонуса мышц. Помимо этого, они могут жаловаться на постоянные головные боли, быструю утомляемость. Появляются частые обмороки. Можно заметить и некоторую нестабильность психики — такие детки часто не уверены в себе, имеют проблемы с памятью, им тяжело дается резкая смена деятельности.

У школьников также наблюдаются некоторые вышеупомянутые признаки, в частности, постоянные головокружения и головные боли. Кроме того, можно отметить проблемы с памятью и сознанием — ребенку тяжело дается учеба, он постоянно раздражителен и рассеян, у него слишком узкий круг интересов. Иногда на фоне энцефалопатии развивается клиническая депрессия.

Основные методы диагностики

Сразу же стоит отметить, что только врач может поставить диагноз. Энцефалопатия у детей выявляется с помощью массы методик, включая как лабораторные, так и инструментальные исследования. Для начала врач проведет общий осмотр пациента, ознакомится с его жалобами. Если речь идет о ребенке старшего возраста, то можно провести исследование памяти и психического состояния. Кроме того, важно проверить рефлексы и координацию двигательной активности.

Первичная диагностика включает в себя изменение артериального давления, а также общий анализ крови. В дальнейшем проводится исследование на наличие аутоантител. Нужны и некоторые метаболические тесты.

Для того чтобы исследовать структуру, функционирование и кровоснабжение головного мозга, ребенку назначают энцефалографию, томографию, а также ультразвуковую допплерографию. На основе полученных результатов анализов врач может поставить окончательный диагноз и приступить к составлению схемы лечения.

Каковы последствия энцефалопатии?

Безусловно, родители интересуются вопросами о том, чем заканчивается подобное заболевание. И в данном случае все зависит от формы, степени тяжести болезни, а также качества и своевременности терапии. Довольно часто лечение позволяет ребенку достичь полного выздоровления.

Если энцефалопатия головного мозга у детей возникает в раннем детстве, то возможна задержка двигательного, физического, речевого и психического развития. Легкие формы заболевания могут закончиться появлением так называемой минимальной мозговой дисфункции.

С другой стороны, есть и более опасные последствия — прогрессирующая гидроцефалия, выраженная умственная отсталость, детский церебральный паралич, эпилептический синдром и многие другие.

Существует ли эффективное лечение?

Признаки энцефалопатии у детей — это серьезный повод немедленно обратиться к врачу. Заниматься самолечением ни в коем случае не стоит. Терапия в данном случае подбирается индивидуально и зависит от возраста ребенка, степени тяжести болезни и причин ее возникновения.

Если говорить о медикаментах, то лечение энцефалопатии у детей включает в себя прием следующих групп препаратов:

  • Ноотропы, активирующие работу нервных тканей («Пиридитол», «Пирацетам», «Кальций гопантенат»).
  • Сосудорасширяющие средства, которые улучшают кровообращение и трофику мозга («Папаверин», «Дротаверин»).
  • Дополнительный прием аминокислот и витаминов помогает нормализовать процессы метаболизма в нервных тканях.
  • Повышенная возбудимость является показанием к приему успокоительных препаратов (настойки валерианы, «Элениума»).
  • Сильные головные боли купируют с помощью анальгетиков.

Безусловно, одних лекарств недостаточно. Терапия при энцефалопатии включает в себя регулярные сеансы массажа и лечебной физкультуры, физиопроцедуры, правильное питание, оптимальный режим сна и отдыха. По мере взросления ребенку могут понадобиться специальные занятия с логопедом, дефектологом и другими специалистами, что даст ему возможность умственного развития и социальной адаптации.

www.syl.ru

Ранняя миоклоническая энцефалопатия - причины, симптомы, диагностика и лечение

Ранняя миоклоническая энцефалопатия – тяжелая форма эпилептической энцефалопатии, дебютирующая в возрасте до 3 месяцев, с высокой вероятностью летального исхода. Проявляется эпилептическим миоклонусом – практически постоянными мигрирующими подергиваниями отдельных мышц, чаще лица и конечностей. Характерна значительная задержка умственного развития. Диагностируется при помощи ЭЭГ-исследования, на энцефалограмме наблюдаются типичные изменения. Ранняя миоклоническая энцефалопатия резистентна к терапии противоэпилептическими препаратами, прогноз неблагоприятный.

Общие сведения

Неонатальная миоклоническая энцефалопатия – одно из первых названий заболевания, предложенное неврологом Айкарди в 1978 году. С 1989 года патология классифицируется как форма симптоматической эпилепсии с неясной этиологией, относится к возрастзависимым синдромам. Частота встречаемости ранней миоклонической энцефалопатии составляет около 0,17%. В специализированной литературе описано всего около 100 случаев заболевания, однако многие дети не доживают до момента инструментальной диагностики, так что истинная распространенность, вероятно, выше. Патология с одинаковой частотой диагностируется у мальчиков и девочек. Несмотря на довольно редкие случаи выявления заболевания, в педиатрии оно считается крайне опасным, обеспечивающим высокий уровень летальности. Врачи при этом остаются бессильными и могут только попытаться поддержать жизнеспособность ребенка.

Ранняя миоклоническая энцефалопатия

Причины ранней миоклонической энцефалопатии

Этиология заболевания по сей день остается не до конца изученной. Доказано влияние метаболических синдромов на развитие ранней миоклонической энцефалопатии. У заболевших детей часто диагностируются различные ацидемии, некетотическая гиперглицинемия, дефицит кофактора молибдена и другие врожденные дефекты метаболизма. Также выявлена некоторая связь с гипоксически-ишемическим поражением головного мозга, внутриутробными инфекциями и патологиями родов, однако данные факторы не всегда имеют место. В некоторых случаях установлено аутосомно-рецессивное наследование.

Ранняя миоклоническая энцефалопатия характеризуется отсутствием каких-либо структурных изменений головного мозга. Основная роль в патогенезе принадлежит нарушению процессов апоптоза глиальных клеток, в основном – астроцитов. Следствием является их скопление вдоль нейрональных аксонов. Предполагается, что именно этим обусловлена типичная клиническая картина заболевания. У большинства детей с рождения выявляется некоторая степень атрофии мозга, характерна задержка процессов миелинизации, что также может влиять на развитие симптомов ранней миоклонической энцефалопатии.

Симптомы ранней миоклонической энцефалопатии

Заболевание проявляется в первый месяц после рождения, чаще – на первой неделе жизни. Обязательным признаком является эпилептический миоклонус. Как правило, подергивания затрагивают отдельные мышцы лица или конечностей. Характерна «летучесть» миоклонуса, то есть подергивания быстро мигрируют с одной части тела на другую, при этом нередко уже с рождения наблюдается статусность (непрерывность приступов). Миоклонус также часто наблюдается во сне. Позднее могут присоединяться простые фокальные приступы, которые иногда остаются незамеченными вследствие быстроты развития. Сначала такие приступы протекают в виде кратковременной девиации глазных яблок, покраснения лица, апноэ и др.

Ранняя миоклоническая энцефалопатия может проявляться так называемыми инфантильными спазмами. Мозг новорожденного устроен таким образом, что развитие классических тонических приступов невозможно, и в данном случае наблюдаются диффузные тонические сокращения. В дальнейшем возможна трансформация в тонические приступы. В целом для ранней миоклонической энцефалопатии характерна высокая степень задержки умственного развития вплоть до вегетативного состояния (идиотия). Часто с рождения имеют место различные неврологические нарушения, в т. ч. нарушения мышечного тонуса новорожденных (гипертонус конечностей или мышечная гипотония), но иногда нервно-психическое состояние начинает прогрессивно ухудшаться только с появлением симптоматики энцефалопатии.

Диагностика и лечение ранней миоклонической энцефалопатии

Педиатр может заподозрить заболевание по характерным приступам. Подобные миоклонические припадки могут наблюдаться и при неонатальных судорогах, но в данном случае они отличаются высокой частотой и способностью к быстрой миграции по различным участкам тела. Диагноз подтверждается ЭЭГ-исследованиями. На энцефалограмме наблюдаются типичные супрессивно-взрывные паттерны («вспышка-подавление»), которые визуально выглядят как цепь следующих друг за другом спайков, чередующихся с участками подавления. Дифференциальная диагностика ранней миоклонической энцефалопатии проводится с более распространенным синдромом Отахара, сопровождающегося структурными изменениями мозга, которые в данном случае всегда отсутствуют.

Противоэпилептические препараты при данной патологии оказываются неэффективными. Характерен так называемый «феномен ускользания», когда лечение сначала приводит к некоторому урежению приступов, но позднее наблюдается полная резистентность. В терапии ранней миоклонической энцефалопатии рекомендуется использовать сочетание барбитуратов и бензодиазепинов, возможно применение вальпроатов. Доказана некоторая эффективность высоких доз пиридоксина. Однако нужно учитывать, что состояние ребенка все равно будет прогрессивно ухудшаться. Прогноз для жизни неблагоприятный. Смертность достигает 50%, выжившие дети остаются глубокими инвалидами.

www.krasotaimedicina.ru

Причины возникновения и лечение энцефалопатии у детей

Малыши, наравне со взрослыми, подвержены большому количеству тяжелых и смертельных заболеваний, одним из которых является энцефалопатия. При несвоевременной диагностике и отсутствии лечения болезнь способна полностью разрушить головной мозг ребенка и привести к летальному исходу. Ситуация осложняется тем, что у новорожденных и маленьких детей симптоматика малозаметна, поэтому диагностика и лечение могут начаться с серьезным запозданием.

Итак, что такоеэнцефалопатия у детей, чем опасно данное заболевание и можно ли его вылечить?

Что это такое, причины возникновения и симптомы

Энцефалопатия головного мозга у детей – тяжелое неинфекционное заболевание, характеризующееся поражением нейронов головного мозга. Возникает вследствие неблагоприятных факторов, таких как травмы, инфекции, отравления. Из-за них возникает кислородное голодание в тканях мозга, что приводит к нарушению обменных процессов в его тканях. Как следствие, начинается отмирание нейронов и отключение больших областей мозга, отвечающих за органы и системы организма.

Факторами, провоцирующими развитие энцефалопатии у детей, являются различные типы инфекций, которые поражают малыша. Родовые травмы и врожденные патологии. Если мать страдает от хронических заболеваний, а во время беременности принимала лекарственные препараты длительное время.

Существует 2 большие группы, на которые можно разделить все случаи энцефалопатии головного мозга у детей:

  • Врожденная. Причинами ее появления являются неблагополучное протекание беременности, генетические нарушения, патологии в развитии головного мозга у ребенка.
  • Приобретенная. Может возникнуть в любом возрасте, однако от нее страдают в основном взрослые. Причинами являются неблагоприятные факторы, отрицательно влияющие на здоровье головного мозга.

Классификация

Различают следующие виды заболевания.

Перинатальная энцефалопатия у новорожденных. Возникает вследствие влияния негативных факторов на плод, начиная с 28 недель беременности и заканчивая десятым днем жизни новорожденного. Малыш становится возбудимым, плохо спит, запрокидывает голову, наблюдается патологический тонус и частые срыгивания.

Сосудистая. Ее могут вызвать сосудистые патологии. Характеризуется переменами настроения, головными болями, быстрой утомляемостью.

Эпилептическая. Причины возникновения – патологи головного мозга. Наблюдаются эпилептические припадки, замедление интеллектуального развития, нарушения речи и психики.

Посттравматическая. Возникает после различных травм черепа  переломов. Наблюдаются постоянные головные боли, проблемы со сном, головокружения, нарушения вестибулярного аппарата.

Билирубиновая. Толчком к развитию у новорожденного ребенка может стать желтуха и подкожные кровоизлияния. Ребенок становится апатичным, сосательный рефлекс выражен неярко. Дыхание редкое, с задержками. Заметно нарастание напряжения в разгибательных мышцах.

Токсическая. Появляется при отравлении ядами или поражении токсическими веществами. Возникают эпилептические припадки, нарушения психики, терморегуляции. Возможны нарушения в работе вегетососудистой нервной системы.

Также энцефалопатия у детей различается по степеням тяжести. Всего их три:

  • Легкая. Симптомы практически отсутствуют, но могут усиливаться после стрессовых ситуаций или нагрузок. На данном этапе зафиксировать поражения мозга возможно только при помощи приборов. Прогноз излечения благоприятный при своевременном обнаружении и пролечивании.
  • Средняя. На данном этапе энцефалопатия у детей имеет слабо выраженную симптоматику, которая носит периодический характер. Родители могут заметить нарушение координации и некоторых рефлекторных движений. Во время обследования приборы покажут очаги с кровоизлияниями на поверхности мозга.
  • Тяжелая. Такая энцефалопатия у детей приводит значительным нарушениям не только двигательных, но и дыхательных функций. Наблюдаются тяжелые расстройства со стороны неврологии, больной не в состоянии обслуживать себя сам. Часто данное состояние приводит к возникновению инвалидности.

Помимо вышеописанной классификации, энцефалопатия головного мозга у новорожденных и малышей может сопровождаться сопутствующими синдромами.

Гипертензионно-гидроцефальный. У малыша повышается внутричерепное давление, в мозге начинает скапливаться жидкость. Энцефалопатия новорожденных с данным синдромом характеризуется тем, что ежемесячно диаметр головы увеличивается на 1 см. Возможно набухание родничка, врожденные рефлексы выражены слабо. Может наблюдаться косоглазие.

Двигательные нарушения. Энцефалопатия новорожденного в сочетании с таким синдромом проявляется нарушением тонуса мышц. Может возникать как гипертонус, так и мышечная дистония. Новорожденный не может принимать позы, характерные для его возраста, в последствии наблюдается значительное отставание в физическом и психическом развитии. Заподозрить данный синдром поможет непривычно монотонный крик, также задержки реакции на свет, тепло и холод.

Гипервозбудимость. Ребенок чересчур бурно реагирует на любые раздражители, будь то прикосновения, звуки или свет. Энцефалопатия у новорожденного с данным синдромом характеризуется постоянным гипертонусом конечностей, закидыванием головки, обильными срыгиваниями и медленным прибавлением в весе.

Судороги. Возникают при наличии любых раздражителей, могут локализоваться в конечностях либо охватывают все тело. Во время приступа наблюдается рвота, нерегулярное дыхание и пена изо рта.

Коматоз. Энцефалопатия у новорожденного в сочетании с данным синдромом появляется как следствие родовых травм или инфекционных заболеваний. У малыша отсутствует сосательный и глотательный рефлекс, снижены двигательная активность и чувствительность.

Вегето-висцелярные нарушения. У ребенка происходят патологические изменения практически во всех системах организма, кожные покровы становятся багровыми либо очень бледными, нарушается терморегуляция.

Дефицит внимания и гиперактивность. Детская энцефалопатия в данном случае характеризуется высокой возбудимостью, снижением концентрации внимания и импульсивностью. Ребенку тяжело справляться с собственными эмоциями.

Если родители заметили подобные симптомы и проявления у ребенка, то это может свидетельствовать о начале энцефалопатии у новорожденных и детей. В таком случае крайне важно не пытаться поставить диагноз самостоятельно и не заниматься самолечением. Необходимо как можно скорее показать ребенка неврологу.

Диагностика

Сначала врач опрашивает родителей и собирает первичный анамнез. После этого могут быть назначены следующие обследования:

  • Общий анализ крови. С его помощью можно определить наличие воспалительных процессов в организме и выяснить уровень билирубина.
  • Если ребенок ходит в детский сад, то могут быть проведены тесты для оценки концентрации внимания и памяти, психического состояния маленького пациента.
  • Нейросонография подойдет новорожденным, с ее помощью можно обследовать мозг и выявить патологии.
  • УЗ допплерография. С ее помощью оценивают состояние сосудистой системы и степень ее поражения. Также производятся замеры скорости кровотока, наличие тромбов.
  • Электроэнцефалография. С ее помощью диагностируют наличие опухолей и прочих патологий, протекающих в головном мозге.
  • Реоэнцефалография. Благодаря ей врач оценивает состояние сосудов, наличие в них повреждений, а также скорость кровотока.

После получения результатов обследований ребенку ставится диагноз, а врач расписывает схему лечения, исходя из возраста и состояния пациента.

Лечение

Энцефалопатия – тяжелое заболевание, которое поддается исключительно медикаментозному лечению, успех зависит от стадии болезни. Поэтому самолечение не только не даст результата, но и может оттянуть время, необходимое для постановки диагноза и назначения адекватного лечения.

Важно помнить, что все лекарственные препараты подбираются врачом исключительно индивидуально, дозировка и длительность приема могут значительно варьироваться.

Ниже представлен примерный список лекарств, который может быть назначен для лечения болезни:

  • Лекарства, которые улучшают кровоток и активизируют работу нервных клеток. Это могут быть Пантогам, Винпоцетин.
  • Сосудорасширяющие средства. Помогают улучшить снабжение мозга кислородом и питательными веществами. К таким препаратам относятся Винпоцетин, Папаверин.
  • Успокоительные. Показаны малышам, страдающим от гипервозбудимости. Часто используют Элениум.
  • Препараты от эпилептических припадков. Их принимают с целью предотвращения припадков и купирования судорог любого типа. К таким медпрепаратам относятся Фенобарбитал и Вальпарин.
  • Обезболивающие. Применяются для симптоматического лечения болей различного генеза. Детям часто назначают Ибупрофен или Анальгин.

Помимо медпрепаратов, врач может назначить прохождение курса физиопроцедур или фотолечение. Родителям придется приложить немало усилий для нормализации состояния ребенка. Помимо медикаментов, следует придерживаться следующих рекомендаций:

  • У ребенка должен быть строгий режим дня, которого необходимо придерживаться.
  • Рацион должен быть богат витаминами и микроэлементами, которые бы покрывали суточную потребность организма в них.
  • Благотворно влияют на состояние ребенка занятия ЛФК и массаж.
  • Детям постарше может понадобиться консультация логопеда или дефектолога для коррекции возникающих особенностей развития.

Все эти меры будут способствовать не только поддержанию стабильного состояния, но и лучшей социализации ребенка.

Детская энцефалопатия – грозный недуг, который при отсутствии лечения приводит к замедлению психического и физического развития. Прогноз заболевания зависит от степени тяжести и сопутствующих синдромов. В одних случаях возможно полное излечение, в других – получение инвалидности и летальный исход. Именно поэтому крайне важно своевременно показывать ребенка врачу и пролечивать все возникающие патологии.

nevrology.net

возможные причины, симптомы, прогноз и терапия

Эпилептическая энцефалопатия – это не приговор для ребенка и его родителей. Пожалуй, данное утверждение должно быть озвучено в первую очередь. Любая болезнь у малыша вызывает страх у родителей, что является совершенно нормальной реакцией. Ниже будет рассмотрено заболевание, которое затрагивает нейроны головного мозга и может привести к патологическим отклонениям в развитии, если не уделить диагностике и лечению должного внимания.

Характеристики заболевания

Эпилептическая энцефалопатия (ЭЭ) – это заболевание, которое диагностируется в детском возрасте. Сам термин «энцефалопатия» произошел из греческого языка и подразумевает под собой болезнь головного мозга. Из-за повышенной биоэлектрической активности происходит органическое повреждение головного мозга, что приводит к развитию заболевания.

Эпилептическая энцефалопатия у детей характеризуется нарушением когнитивных и поведенческих функций, вызванных неврологическими нарушениями и неправильными нейронными связями. Болезнь проявляет себя в первые месяцы жизни ребенка, частота появления данной патологии невысока, встречается не так часто. Медицинская статистика показывает, что чаще всего патологию обнаруживают у младенцев мужского пола.

В школьном и подростковом возрасте, а тем более у взрослых людей, болезнь диагностируется в крайне редких случаях, это является скорее исключением.

Причины развития болезни

Сама возможность того, что ребенку будет поставлен подобный диагноз, приводит будущих родителей в ужас. Чтобы понимать, как, откуда и почему развивается у детей эпилептическая энцефалопатия, нужно изучить основные причины появления болезни.

Катализаторами для ЭЭ может служить целый ряд разнообразных факторов:

  1. Болезнь может быть спровоцирована генетическими изменениями в организме младенца. Хромосомные аномалии и генетические мутации нередко возникают при выявлении синдрома Ангельмана.
  2. Новообразования в головном мозге также провоцируют развитие эпилептической энцефалопатии.
  3. Сбои в формировании и развитии центральной нервной системы малыша. Пороки ЦНС в раннем возрасте напрямую влияют на проявления симптомов болезни.
  4. Непростая беременность матери может спровоцировать будущее заболевание у младенца. К факторам риска относят неверный срок вынашивания ребенка, осложненный родовой процесс, наличие вредных привычек у беременной женщины, даже незначительные травмы головы.
  5. Психические расстройства будущих родителей (даже одного родителя) нередко приводят к сбоям в развитии головного мозга у ребенка, и, следовательно, повышают риск ранней эпилептической энцефалопатии.

Помимо наследственных факторов, которые оказывают влияние на будущее поколение, женщина в период беременности должна максимально бдительно относиться к собственному здоровью. О всех возможных подозрениях и отклонениях необходимо незамедлительно сообщать врачу.

Патогенез заболевания

Согласно МКБ 10, эпилептическая энцефалопатия относится к разделу G40 «Эпилепсия». Болезнь развивается на фоне нарушений в момент формирования отделов головного мозга. То, как в будущем проявит себя патология, зависит от стадии созревания мозга, на которую пришлось начало заболевания.

Если основной удар пришелся по левому полушарию, то это отразится на развитии речевых функций ребенка. Поражение правого полушария приведет к нарушениям артикуляции, ненормальной монотонности речи. Если основной очаг находится в районе срединных отделов головного мозга, то страдает в первую очередь поведение ребенка, как в сторону аутизма, так и в сторону повышенной агрессивности.

Эпилептическая энцефалопатия влияет на эмоциональный фон, а также на особенности памяти.

Разновидности заболевания

Медицина длительное время изучает описываемое заболевание с целью снизить риск его развития. За это время ученые определили несколько основных синдромов, которые считаются разновидностями ЭЭ:

  1. Синдром Айкарди. Данная болезнь проявляется в раннем младенчестве, в неонатальный период (до 28 дней от рождения). Считается редким проявлением данной патологии, затрагивает в большинстве случаев девочек.
  2. Синдром Веста. Эпилептическая энцефалопатия характеризуется инфантильными спазмами, проявляется в возрасте от 3 месяцев до 1 года.
  3. Синдром Драве. Считается тяжелой младенческой патологией, характеризуется миоклоническими приступами, а также фокальными судорогами.
  4. Синдром Отахара. Развивается в раннем возрасте, характеризуется умственными отклонениями в развитии ребенка.
  5. Синдром Леннокса-Гасто. Сопровождается судорогами атонического и тонического характера. У детей наблюдается задержка в нейропсихическом развитии.

Основываясь на медицинских клинических данных, специалисты выделяют эпилептическую энцефалопатию Весты как наиболее распространенный вид патологии ЭЭ у младенцев. Подобный диагноз ставится в 40 % случаев рассматриваемого заболевания. Помимо нарушений в умственном развитии, появлении судорог и спазмов, болезнь может отражаться на двигательных способностях ребенка.

С течением времени болезнь синдрома Веста может переходить в иную стадию, чаще преобразуется в синдром Леннокса-Гасто. Это происходит в возрасте после одного года и до семи лет ребенка.

Основные симптомы у детей

Симптоматика заболевания у детей может быть различна, многое зависит от возраста ребенка, стадии и вида патологии, а также от участка головного мозга, в котором локализован основной очаг.

Подобная патология требует ранней диагностики и своевременного лечения, чтобы избежать развития осложнений. По этой причине крайне важно не оставлять тревожные признаки без внимания.

У младенцев в возрасте до одного года симптомы могут быть следующими:

  • беспричинный длительный плач;
  • неестественная реакция на свет и звуки;
  • частое запрокидывание головы;
  • нестабильный сердечный ритм;
  • нарушения в сосательном рефлексе малыша.

Врачи также обращают внимание на повышенный мышечный тонус, частые беспричинные вздрагивания. Важно понимать, что подобные проявления не всегда говорят о болезни, такие реакции могут появляться и у здоровых детей, носить нерегулярный или регулярный характер. Диагностика сильно затруднена, именно по этой причине малыш в первые месяцы жизни должен регулярно проходить врачебный контроль.

Признаки болезни у детей старше трех лет следующие:

  • нарушение режима сна, частая дневная сонливость;
  • нарушения слуха и зрения;
  • ухудшение памяти;
  • несимметричность рефлексов;
  • регулярные головные боли.

В данном возрасте эпилептическая энцефалопатия становится следствием иного заболевания, например, кори, ветрянки или скарлатины. ЭЭ выступает в роли осложнения на фоне другой болезни. В ряде случаев заболевание сопровождается резким повышением температуры.

Болезнь может развиться и в школьном возрасте, хотя подобные случаи редки. При таких прогнозах заболевание будет характеризоваться внезапной потерей интереса к знаниям, повышенной раздражительностью, апатией или депрессией. Особое внимание важно уделить здоровью ребенка после укуса клеща.

Симптомы болезни достаточно размыты, могут говорить совершенно об иных патологиях или просто усталости. По этой причине состояние ребенка требует тщательной и грамотной диагностики.

Последствия и осложнения

Оставлять нехарактерное поведение ребенка без внимания опасно в любом возрасте. Конечно, в любых проявлениях заботы необходимо знать меру, но систематические отклонения должны насторожить родителей.

Без грамотного лечения эпилептическая энцефалопатия может привести к серьезным нарушениям в умственном и физическом развитии ребенка, вплоть до инвалидности в раннем возрасте.

Степень возможных осложнений на будущее здоровье зависит от количества нейронов, которые погибнут в головном мозге ребенка.

Грамотная диагностика

Как уже упоминалось выше, диагностика заболевания трудоемка и сложна. Ребенок должен пройти комплекс лабораторных процедур и клинических исследований.

Для верного диагноза необходимы:

  1. Посещение невролога, который должен составить первичный анамнез болезни. Это происходит в процессе беседы с родителями и ребенком (если он находится в соответствующем возрасте). Врач также оценивает основные рефлексы, скорость реакции на внешние раздражители.
  2. Для определения характера функционирования, кровоснабжения и структуры головного мозга назначается целый комплекс процедур: ЭЭГ, МРТ, УЗДГ.
  3. Посещение психиатра, который делает основной акцент на поведенческих и эмоциональных характеристиках пациента.
  4. Для детей в возрасте старше 5 лет рекомендуется также пройти психологические тесты, чтобы выявить возможные отклонения в эмоциональном восприятии мира.
  5. Назначается целый ряд лабораторных анализов, которые помогают определить состояние метаболизма пациента, выявить возможные сопутствующие патологии, а также конкретизировать синдром эпилептической энцефалопатии.

Только после прохождения широкого комплекса обследований врач в состоянии поставить диагноз, приступить к формированию схемы лечения.

Методы лечения

В большинстве случаев болезнь имеет медленный характер развития, что позволяет медицине своевременно применить необходимые меры. При ранней диагностике лечение начинается еще в роддоме.

В первую очередь назначаются лекарственные средства, которые нормализуют мозговое кровообращение и внутричерепное давление. В более старшем возрасте список рекомендованных препаратов расширяется.

Если говорить о лечении в общем, то применяют следующие группы медикаментов:

  1. Транквилизаторы.
  2. Противоэпилептические лекарства.
  3. Ноотропные средства.
  4. Сосудорасширяющие лекарственные препараты.
  5. Аминокислоты и комплексы витаминов.
  6. Седативные средства.

Для полного выздоровления недостаточно медикаментозной терапии, важно прибегать к методам физиотерапевтического лечения:

  1. Массаж.
  2. Дыхательная гимнастика.
  3. Рефлексотерапия.
  4. Иглоукалывание.
  5. Плавание.

Грамотное комплексное лечение эпилептической энцефалопатии у детей позволит полностью выздороветь. После лечения рекомендовано дважды в год посещать невролога, следить за состоянием здоровья.

Прогнозы на выздоровление

При эпилептической энцефалопатии у детей прогноз на выздоровление зависит от нескольких факторов:

  1. Своевременность постановки диагноза.
  2. Степени болезни, на которой она обнаружена.
  3. Соблюдения всех предписаний лечащего врача.

Если болезнь протекает в легкой форме, то шансы на выздоровление равны практически 100 %. В случае острой формы патологии лечение усложняется. Заболевание стремительно уничтожает нейроны мозга, что без должного лечения может спровоцировать отек и кому.

Говоря о статистических прогнозах эпилептической энцефалопатии, специалисты рекомендуют не впадать в панику, около трети детей полностью выздоравливают. Главное – вовремя обратить внимание на симптомы и обратиться к врачу.

Меры профилактики заболевания

Характер болезни усложняет ее профилактику. Как уже стало понятно, заболевание диагностируется в младенческом возрасте и может иметь различные причины.

Главное - будущей матери необходимо помнить, что от ее здоровья зависит здоровье будущего малыша. На время вынашивания крайне важно отказаться от вредных привычек и заранее просчитывать риски развития возможных патологий (современная медицина обладает необходимыми спектрами анализов).

Медицинская практика и советы специалистов

Как уже упоминалось, большую роль в лечении эпилептической энцефалопатии играет ранняя диагностика. Основываясь на данном утверждении, врачи рекомендуют крайне бдительно относиться к здоровью собственного ребенка, чтобы не допустить развития необратимых отклонений.

Грамотный врач всегда сможет распознать заболевание и подобрать необходимое лечение.

Средняя стоимость лечения заболевания

Вычислить среднюю цену за весь комплекс лечения ребенка от эпилептической энцефалопатии крайне сложно. Стоимость различных процедур варьируется и зависит от региона проживания и уровня медицинской помощи.

Помимо диагностики, сам процесс лечения и восстановления потребуют дополнительных денежных вливаний. Современные реалии таковы, что государственные учреждения могут не обладать необходимым оборудованием.

autogear.ru


Смотрите также


Семья

Семейные отношения
Каждая отдельная семья являет собой определенную социально-психологическую группу, которая в свою очередь складывается на основе интимных и исключительно доверительных отношений между двумя супругами, а также родителями и детьми. Её общая социальная активность, структура, а также составляющая нравственно-психологическая атмосфера напрямую зависят не только лишь от общих условий и установленных закономерностей, но также от тех довольно специфических обстоятельств, в которых формируется семья, а также живёт и в полной мере функционирует.
Рождение ребенка – испытание на прочность всей семьи
В сказках, как известно, все невзгоды героев заканчиваются свадьбой. А в жизни со свадьбы все только лишь начинается.

Опрос

Полезный для Вас наш сайт?

Да
Нет
Очень полезный
Ничего интересного
Мне все равно